Hvad er systemisk lupus erythematosus?
Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en reumatisk sygdom (en sygdom, som rammer huden og bindevævene), der anses som indbegrebet af en autoimmun sygdom.
Fordi det er en autoimmun sygdom, er dets mest typiske kendetegn tilstedeværelsen af autoantistoffer. Med andre ord, antistoffer, der er produceret af kroppens eget immunforsvar, som “angriber” celler i dens egen krop.
I tilfælde af lupus er det endelige resultat af disse autoantistoffer dannelsen af læsioner på organerne og vævene.
Det er derfor, det anses som en “systemisk sygdom” eller “ikke-organspecifik”.
Det er en kronisk sygdom, som består af skiftende perioder med bedring og forværring af symptomerne.
Forekomst
Systemisk lupus erythematosus rammer oftere kvinder (10:1) samt sorte personer (3:1). Risikoen er større for direkte familiemedlemmer af personer med sygdommen, end for resten af befolkningen.
Op til 65% af tilfælde opstår, når personen er mellem 20 og 40 år gammel.
Ætiologi
Den præcise årsag til sygdommen er ukendt, selvom det lader til at være ubenægteligt, at det er mangesidigt.
En række genetiske, hormonelle og miljømæssige faktorer reagerer på et prædisponeret immunforsvar, hvilket til sidst fører til den typiske kliniske udvikling af sygdommen.
Hvad betyder det for et immunsystem at være “genetisk prædisponeret”?
En persons immunsystem udløser ikke en unormal reaktion uden grund, men snarere fordi det har en prædisponeret grund til det.
Den prædisposition kommer fra en tilstedeværelse af modtagelige gener (gener indirekte relateret til sygdommen, som giver personer med dem en større risiko for at lide af denne sygdom) og tilstedeværelsen af beskyttende gener.
Disse faktorer bidrager til en modificeret reaktion i immunsystemet overfor eksterne eller interne faktorer.
Når reaktionen er for langvarig, kalder de det autoimmunitet.
Anbefalet læsning:
Afgørende faktorer
Genetiske faktorer
Systemisk lupus erythematosus har en betydeligt tilknytning til HLA-DR3 og HLA-DR2 og generne, somafkoder komponenter af komplementsystemet (i forbindelse med mangel på C2 og C4).
HLA (human leukocyte antigen) er molekyler i cellerne i en persons krop. De lader immunsystemet differentiere mellem det, der er deres eget (for ikke at angribe det) og det, der er fremmed (for at angribe det).
Komplementsystemet kommer fra molekyler med målet om at fjerne alt fremmed.
Hormonelle faktorer
En større prævalens af systemisk lupus erythematosus blandt kvinder i den fødedygtige alder end blandt mænd har ført til idéen om en forbindelse mellem de seksuelle hormoner og denne sygdom.
Derfor lader ens egne hormoner (østrogen, progesteron, prolaktin, testosteron…) og andre (hormonbehandling eller prævention) til at spille en vigtig rolle for denne sygdom, mens der dog ikke er nogen afklaring om, hvor betydelig indflydelsen er.
Miljømæssige faktorer
Nogle miljømæssige faktorer lader til at have evnen til at udløse eller forværre systemisk lupus erythematosus.
- UV-stråling, forbundet med lysfølsomhed (overdrevet reaktion på sollys), som er symptom på sygdommen, når det bryder ud efter længerevarende udsættelse for sollys.
- Virale infektioner, såsom Epstein-Barr-virus eller retrovirus.
- Medicininduceret, hvor symptomerne kan være på grund af bestemt medicin, der påvirker immunsystemet. Det er noget, der sker med procainamide (antiarytmika) eller hydralazin (anvendes til at behandle højt blodtryk).
Læs også:
Patogenitet
Det endelige resultat er dannelsen og placeringen af immune komplekser i vævene i kroppen. (Immune komplekser er navnet givet til de molekyler, der dannes fra foreningen af antigener og antistoffer).
Denne placering er en af de primære mekanismer, som læsionerne på vævene er produceret af, sammen med inflammation og apopotose (celledød) processer, som kommer fra en unormal reaktion i immunsystemet.
Systemisk lupus erythematosus
Generelle symptomer (95%): udmattethed, mangel på appetit, vægttab, overordnet ikke at have det godt. Ledsmerter er også konstante.
Muskukoskeletale manifestationer (95%): består hovedsagligt af smerter i muskler og led. Disse er de mest gængse symptomer.
Læsioner på huden (80% af tilfældene): mere end halvdelen af personerne med lupus oplever lysfølsomhed. Læsioner på huden kan vise sig på tre måeder:
1. Akut kutan lupus (50%):
En af læsionerne, der er mest karakteristisk ved denne sygdom, er erytem i ansigtet (rødme i ansigtet) i form af sommerfuglevinger. Det efterlader ikke ar. Og udviklingen af det er forbundet med solen og nye udbrud. Det kan nogle gange være ledsaget af rødt udslæt på andre områder (hals, skuldre, arme…).
2. Subakut kutan lupus (10%):
Symmetriske vabler udvikler sig på halsen og skuldrene ved udsættelse for sollys. De efterlader ikke ar, selvom de dog kan efterlade en misfarvning på huden.
3. Kronisk kutan lupus (30%):
Næsten halvdelen af patienterne oplever blister-lignenede læsioner i slimhinden i munden og i næsen.
Forandringer i blodet (80%): det mest gængse er kronisk anæmi.
Neurologiske manifestationer: såsom hovedpine, depression, angst, krampeanfald…
Manifestationer i lungerne : det finder sted blandt halvdelen af patienterne. Det mest gængse er lungehindebetændelse, og det mest seriøse er massiv alveolarblødning (heldigvis er det meget sjældent).
Manifestationer i hjertet: det mest gængse er pericarditis.
Lupus nefritis: det rammer halvdelen af patienterne og det er et dårligt tegn.
Mange andre manifestationer kan finde sted, alt afhængig af det ramte organ, såsom en abort, keratoconjunctivitis…
At diagnosticere lupus
Så, det mest karakteristiske symptom på lupus er tilstedeværelsen af ANA autoantistoffer (autonucleære autoantistoffer), fundet hos 80-90% af patienterne.
- ANA er ikke specifikt for lupus, eftersom det også ses i tilfælde af andre autoimmune sygdomme.
- Disse antistoffer er måske ikke tilstede, end ikke hvis personen har lupus. ANA negative patienter (10-20%) kan have Raynaud’s syndrom.
- Indenfor ANA, er Anti DNA DS det mest specifikke for lupus.