Hvad er et ependymom, og hvordan behandles det?

Et ependymom er en tumor i centralnervesystemet, som rammer flere børn end voksne. Vi forklarer alt, hvad du har brug for at vide her.

Bedømt og godkendt af læge Diego Pereira.

Skrevet af Carmen Martín

Sidste ændring: 08 juni, 2023

Ependymom er en type tumor, der dannes i centralnervesystemet. Den kan udvikle sig både i hjernen og rygmarven. Den er mere almindelig hos små børn end hos voksne, men den kan opstå i alle aldre. Dens tilstedeværelse har en tendens til at forårsage en blokering af cerebrospinalvæskecirkulationen.

Problemet er, at mange mennesker kan være asymptomatiske i lang tid eller udtrykke meget uspecifikke symptomer. Derfor bliver diagnosen ofte forsinket. Heldigvis er der nu flere behandlingsformer til rådighed til at løse problemet. Vi vil fortælle dig alle detaljerne nedenstående.

Hvad er et ependymom?

Ependymom er en primær tumor, der kan begynde i hjernen eller rygmarven (centralnervesystemet). Den kommer ikke fra nogen anden del af kroppen. En artikel delt af Nationalt Center for Bioteknologisk Information forklarer, at den udvikler sig fra gliaceller.

For at være mere præcis kommer den fra ependymale celler, der beklæder hjernens ventrikler og rygmarvens ependymale kanal. Sygdommen udgør omkring 5% af intrakranielle gliomer hos voksne og op til 10% af tumorer i centralnervesystemet hos børn.

Ependymale celler er ansvarlige for at producere cerebrospinalvæske på niveau med de cerebrale ventrikler. I resten af centralnervesystemet letter de bevægelsen af denne væske. I sig selv spiller det en vigtig rolle i beskyttelsen af dette system.

Ependymom opstår, når disse celler spredes ukontrolleret, hvilket resulterer i en tumor. Den er normalt blød, grå eller rødlig i farven. Og selvom den er sjælden, kan den ramme folk i alle aldre. Den største forskel mellem børn og voksne er placeringen.

• Hos børn rammer denne kræftform normalt den nederste halvdel af hjernen.
• Hos voksne er det derimod mere almindeligt, at rygmarven bliver ramt.

Typer og grader af ependymom

Ependymom kan klassificeres i forskellige typer og grader. Typerne adskiller sig fra hinanden i forhold til deres placering i hjernen eller i rygsøjlen. På den anden side svarer graderne til cellernes atypi.

Det vil sige, at kræftceller, der adskiller sig lidt fra normale celler, udgør en lavgradig tumor. Men dem, der er dannet af celler, der har meget lidt lighed med raske celler, vil være højere grad.

Grad I ependymom

Grad I ependymomer er dem, der er dannet af celler, som vokser langsomt. Inden for denne gruppe finder vi typerne subependymom og myxopapillært ependymom. Begge typer er hyppigere hos voksne end hos børn.

• Subependymomer er dem, der udvikler sig nær de cerebrale ventrikler.
• Myxopapillære ependymomer forekommer i rygmarven. Faktisk påvirker det normalt den nederste del af rygmarven.

Grad II

Grad II er hyppigere end de foregående. De vokser hurtigere og omfatter en lang række undertyper. For eksempel omfatter de papillære og cellulære ependymomer.

Grad III ependymom

Grad III ependymomer er de mest aggressive. Cellerne er meget atypiske og har en meget hurtig vækst. Kaldes også et anaplastisk ependymom. Det er mere almindeligt, at de udvikler sig inde i kraniet, enten i hjernen eller i hjernestammen.

De har en større evne til at sprede sig, da de kan sprede sig gennem cerebrospinalvæsken. Det er derfor muligt, at der kan opstå andre tumorfoci i hjernen eller rygmarven. De metastaserer dog normalt ikke til andre organer.

Hvad er symptomerne?

Ependymom forekommer i forskellige dele af centralnervesystemet. Desuden kan det ramme folk i alle aldre. Alle disse faktorer gør symptomatologien meget variabel. Faktisk har nogle mennesker næsten ingen symptomer overhovedet som påpeget i indledningen.

Et af de hyppigste tegn er hovedpine. Tumoren kan få det intrakranielle tryk til at stige, så kvalme, opkastning og utilpashed er også almindeligt. Nogle patienter oplever sløret syn eller tab af synet.

Tab af balance, gangbesvær og kramper kan også forekomme. Når ependymom påvirker medulla, er svaghed og snurren i ekstremiteterne almindeligt. Der kan også være nakkesmerter.

Årsager og risikofaktorer

Som med enhver anden tumor opstår ependymom, fordi cellerne begynder at sprede sig på en ukontrolleret måde. Årsagen er en mutation i disse cellers DNA. Man ved dog ikke, hvorfor det sker.

Det har dog vist sig, at personer med neurofibromatose type 2 er mere udsatte for denne sygdom. Dette er en genetisk lidelse, der fremmer dannelsen af tumorer i nervesystemet.

Hvordan diagnosticeres et ependymom?

Diagnosen ependymom er kompleks og kræver visse supplerende tests. Ofte udfører neurologen en komplet neurologisk undersøgelse for at evaluere patientens sanser, koordination, reflekser og kranienerver.

Gennem denne undersøgelse og viden om symptomerne kan tilstedeværelsen eller fraværet af tumoren og dens placering bestemmes. Billeddiagnostiske tests, såsom magnetisk resonanstomografi eller computertomografi, udføres normalt på det tidspunkt.

Som Mayo Clinic specialister forklarer, er disse tests nødvendige for at observere tumoren. I nogle tilfælde foretages der også en lumbalpunktur. Det er en test, der består i at udtrække cerebrospinalvæske ved at punktere et mellemrum mellem ryghvirvlerne.

Væsken analyseres i laboratoriet for at afgøre, om der er tumorceller eller ændringer, der indikerer deres tilstedeværelse. Selve tumoren bliver normalt også analyseret for at se, hvordan de celler, den består af, ser ud.

Tilgængelige behandlinger

Heldigvis er der forskellige måder at behandle denne sygdom på. Som forklaret i en artikel fra St. Jude Children’s Research Hospital er overlevelsesraten faktisk ret høj. Den femårige overlevelsesrate anses for at være mellem 70 og 85%.

Den første terapeutiske mulighed er kirurgi. Målet er at fjerne hele tumoren eller at reducere dens størrelse så meget som muligt. Problemet er, at den som regel sidder i følsomme områder, der er svære at operere på. Det er derfor ikke altid muligt at fjerne hele tumoren.

Mange patienter har derfor brug for andre behandlinger for at eliminere resterende kræftceller. En af disse er strålebehandling. Der er forskellige modaliteter, såsom intensitetsmoduleret eller protonterapi.

Det er teknikker, der sigter mod at fokusere strålingen på tumorområdet og reducere skaden på sundt væv. Strålebehandling kan være nyttig til at forhindre tilbagefald af ependymom. Radiokirurgi, som består i at koncentrere strålingen på specifikke punkter i tumoren, anvendes også.

Kemoterapi er et andet led i behandlingen. Den er dog ikke særlig effektiv. Denne mulighed er normalt forbeholdt tilfælde, hvor både kirurgi og strålebehandling har slået fejl.

Hvad man skal huske på

Ependymom er en tumor, der udvikler sig fra visse gliaceller. Disse celler findes både i hjernen og i rygmarven. Derfor er det muligt for denne tumor at dukke op hvor som helst i begge områder.

Selvom det betragtes som en sjælden type kræft, er det vigtigt at være opmærksom på dens mulige symptomer for at kunne identificere den. Jo tidligere en diagnose stilles, jo mere sandsynligt er det, at behandlingen vil være effektiv.