Karakteristika ved katapleksi og måder at håndtere det på
Tab af muskeltonus og svaghed er tilstande, der er forbundet med neurologiske og psykiatriske lidelser som katapleksi, som fører til pludseligt tab af kontrol over muskulaturen. Det optræder, når man er vågen, og stærke følelser er den mest almindelige udløser. Læs videre for at finde ud af mere om det.
For det første er katapleksi en tilstand, der er knyttet til narkolepsi. Det er en kronisk lidelse, der er kendetegnet ved søvnforstyrrelser og generel svaghed. Undersøgelser bekræfter, at denne tilstand er til stede hos 60 til 90% af narkoleptikere.
Årsager til katapleksi
Forskere har en teori om, at forstyrrelser i hypokretin/orexin-systemet, som regulerer søvn-vågen-cyklussen, er ansvarlige for den klassiske symptomatologi ved narkolepsi. Normal søvn er baseret på en fase med ikke-hurtige øjenbevægelser (NREM) og en fase med hurtige øjenbevægelser (REM). Kroppen forbliver midlertidigt lammet under sidstnævnte.
Søvndissociationsteorien antyder således, at katapleksi skyldes indtrængen af REM-søvn under vågenhed. I den forbindelse fremmer en mangel på hypokretin eller det stof, der er ansvarligt for at hæmme REM-søvnen, fremkomsten af tilstanden af midlertidig lammelse, mens en person er vågen.
Nogle undersøgelser tyder på, at hypokretinmangel skyldes en autoimmun reaktion medieret af antistoffer. Immunsystemet kan således være ansvarlig for degenerationen af hypokretinproducerende nervebaner.
Intense følelser som latter, glæde, spænding, overraskelse og vrede er ofte de vigtigste udløsere af katapleksi. På samme måde kan stress og mangel på søvn forværre det.
Andre sygdomme, der kan give katapleksi, omfatter:
- Sekundær narkolepsi.
- Paraneoplastisk encephalitis.
- Prader Willi syndrom.
- Norries sygdom.
- Newman Pick type C-sygdom.
- Epilepsi.
Symptomer
Katapleksiepisoder forekommer samtidig med søvnløshed hos de fleste mennesker. Narkoleptikere oplever normalt først denne tilstand i barndommen og den tidlige voksenalder – mellem 10 og 25 år.
Episoder med muskelsvaghed optræder normalt pludseligt og påvirker en bestemt muskel eller muskelgruppe. Personen er bevidst om sin tilstand og alt, hvad der foregår omkring ham/hende under disse episoder. Katapleksi varer normalt et til to minutter og forsvinder spontant.
Nogle af de vigtigste associerede symptomer:
- Essentiel kæbetremor.
- Sænkning af hovedet.
- Blinken og unormale grimasser i ansigtet.
- Ptose eller hængende øjenlåg.
- Lokaliserede eller generaliserede muskelspasmer.
- Vanskeligheder med at bevæge tungen og artikulere ord.
Katapleksitilstanden kan være mild eller svær. På samme måde er det almindeligt med åndedrætsbesvær, hjertebanken, voldsom svedtendens og tab af muskelreflekser.
Hyppigheden af anfald er meget varierende. Personer kan have én episode om måneden eller 10 om dagen. Derudover kan det forværres over tid og manifestere gentagne episoder over flere timer. Vi omtaler denne tilstand som paraplegisk sygdom og kan opstå pludseligt.
Diagnosticering af katapleksi
Diagnosen katapleksi følger en klinisk undersøgelse med vægt på beskrivelsen af episoderne med muskelsvaghed. Det er forbundet med søvnløshed i dagtimerne og hallucinationer.
I denne forbindelse kan en læge ty til følgende tests for at genkende årsagen:
- Aktigrafi er en test, der bruger et armbånd, som måler søvn-vågen-mønsteret for objektivt at kvantificere hvilevarighed og tidsplan. På den måde kan man udelukke forstyrrelser i døgnrytmen.
- Polysomnografi er en af de mest almindeligt anvendte undersøgelser til diagnosticering af narkolepsi i forbindelse med katapleksi. Faktisk bekræfter forskning, at den evaluerer mængden og kvaliteten af søvn baseret på neurofysiologiske og kardiorespiratoriske variabler.
- Multipel Søvn Latens Test består af en serie på fire til fem planlagte lure. Formålet er at registrere karakteristika for søvnen og REM-latenstid. Generelt har narkoleptiske personer en REM-latenstid på mindre end 8 minutter.
- En test af hypokretinniveauet evaluerer niveauet i cerebrospinalvæsken og er nyttig til identifikation af narkolepsi med katapleksi. Hypokretinværdier under 110 picogram pr. milliliter eller en tredjedel af de normale baseline-niveauer er normalt en indikation.
Læs mere: Verdensdag for cerebral parese
Behandling
I øjeblikket findes der ingen definitiv kur mod katapleksi. Det er dog muligt at kontrollere det med visse medikamenter og reducere forekomsten af episoder med muskelsvaghed i vågen tilstand.
The American Association of Sleep Medicine (AASS) foreslår brugen af følgende medikamenter som en del af den terapeutiske tilgang til katapleksi hos narkoleptiske patienter:
- Sodium Oxybate er en neuromodulator, der virker som en metabolit af gamma-aminosmørsyre (GABA) hæmmende receptorer. Det øger den langsomme søvn og lindrer træthed i dagtimerne og katapleksi. Nogle af bivirkningerne er kvalme, hovedpine, sengevædning og morgenforvirring.
- Venlafaxin er en serotonin-noradrenalin-genoptagelseshæmmer, som er en del af førstevalgspræparatet mod katapleksi. Det er også nyttigt til behandling af depression, angstlidelser og fobier.
- Reboxetin er en kraftig selektiv serotonin-genoptagelseshæmmer, der anbefales som andenvalgsbehandling. Bivirkningerne omfatter mavesmerter, hovedpine, appetitløshed og forstoppelse.
Desuden foreslår europæiske studier brugen af tricykliske antidepressiva, der hæmmer genoptagelsen af noradrenalin og serotonin, som anden behandling. På samme måde er der ikke-farmakologiske foranstaltninger, man kan anvende i håndteringen af tilstanden, såsom tilstrækkelig søvnhygiejne og psykoterapi.
Måder at forebygge katapleksi-skader på
Kollaps og tab af balance er almindeligt i alvorlige tilfælde af katapleksi med generaliseret involvering af arme og ben. Det fremmer således udviklingen af multiple skader ved sammenstød med jorden eller andre stumpe genstande.
Nogle anbefalinger til at reducere risikoen hos personer med katapleksi er:
- For det første skal man anvende metoder til vredeshåndtering og stresskontrol.
- Undgå at opholde dig i længere tid i nærheden af skarpe genstande eller i meget høje områder.
- Derudover skal man organisere søvnplanen.
- Søg støtte fra en stol eller ledsager, når du oplever en stærk følelse.
- Lad være med at køre bil eller bruge tungt udstyr, før du har fået en lægeerklæring.
- Som det sidste skal du informere familie og venner om tilstanden og dens alvor.
Livsstilsændringer giver en god prognose
Katapleksi er en tilstand, der ofte forbindes med narkolepsi. Desuden er dens vigtigste kendetegn tab af frivillig muskelkontrol, mens man er vågen. Tidlig identifikation og behandling giver en bedre livskvalitet for dem, der er ramt.
I den forbindelse må du ikke tøve med at søge læge, hvis du oplever generaliseret muskelsvaghed eller mister kontrollen over en muskelgruppe. Afslutningsvis er sundhedspersonale uddannet til at identificere dit problem og give dig den nødvendige støtte.
Alle citerede kilder blev grundigt gennemgået af vores team for at sikre deres kvalitet, pålidelighed, aktualitet og validitet. Bibliografien i denne artikel blev betragtet som pålidelig og af akademisk eller videnskabelig nøjagtighed.
- Pabón R, García de Gurtubay I, Morales G, Urriza J et al. Narcolepsia: actualización en etiología, manifestaciones clínicas y tratamiento. Anales Sis San Navarra. 2010;33(2): 191-201.
- García de Gurtubay I. Estudios diagnósticos en patología del sueño. Anales Sis San Navarra. 2007;30(Suppl 1): 37-51.
- Cvetkovic-Lopes V, Bayer L, Dorsaz S, Maret S et al. Elevated Tribbles homolog 2–specific antibody levels in narcolepsy patients. Journal of Clinical Investigation. 2010;120(3):713-719.
- Morgenthaler TI, Kapur VK, Brown T, Swick TJ et al. Practice parameters for the treatment of narcolepsy and other hypersomnias of central origin. Sleep. 2007;30(12):1705-11.
- Billiard M, Bassetti C, Dauvilliers Y, Dolenc-Groselj L et al. EFNS guidelines on management of narcolepsy. European Journal of Neurology. 2006;13(10):1035-1048.
- Arias-Carrión O. Sistema hipocretinérgico y narcolepsia. Rev. méd. Chile. 2009; 137( 9 ): 1209-1216.
- Carretero M. Cataplejía. Tratamiento de un síntoma de la narcolepsia. Offarm. 2007; 26(10): 116-118.
