Kronisk eosinofil leukæmi: Symptomer, diagnose og behandling
Kronisk eosinofil leukæmi er en neoplastisk sygdom, hvor eosinofilocytter formerer sig overdrevent meget og påvirker flere organer. Den kan endog føre til døden.
Den er kendetegnet ved vedvarende tilstedeværelse af et højt antal eosinofilocytter i blodet, hvilket kaldes “hypereosinofili”.
Det er vigtigt at diagnosticere den tidligt for at kunne starte behandlingen hurtigt og have større chance for succes. Derfor vil vi fortælle dig, hvordan denne sygdom bekræftes, og hvad dens symptomer er.
Hvad er eosinofilocytter?
Vi skal begynde med at forstå, hvad eosinofilocytter er. De er en type leukocytter eller hvide blodlegemer.
De har fået dette navn, fordi de indeholder granula, der farves intenst med et surt pigment kaldet eosin. I mikroskopet, når der anvendes farvning, fremstår disse celler lyserød-orange.
De spiller en vigtig rolle i menneskekroppen, da de er en aktiv del af immunsystemet.
Deres bedst kendte funktion er evnen til at ødelægge parasitter med stofferne i deres granulat. Men de er også involveret i forsvaret mod vira, svampe og bakterier.
Eosinofilocytter er også involveret i reaktionen på tumorer og i stofskiftet. De bidrager også til reparation og remodellering af væv og spiller derfor en rolle i regenerering af hud, muskler og lever.
De kan dog også have en negativ effekt. Konsekvensen af deres hyperaktivitet eller overdrevne virkning er skader på visse organer og visse ubehagelige symptomer.
Dette er f.eks. tilfældet ved allergisk astma. Disse celler er blandt de vigtigste celler, der er ansvarlige for langvarig betændelse.
Hvorfor kan eosinofiltallet øges?
Før diagnosen kronisk eosinofil leukæmi stilles, skal alle andre årsager til hypereosinofili udelukkes.
Ud fra eosinofils funktioner kan man udlede, hvad der kan få tallet til at stige. De vil øges som reaktion på parasitinfektioner og allergiske og autoimmune sygdomme samt som reaktion på indtagelse af visse lægemidler.
Hvis lægen derfor opdager en blodprøve med mange eosinofile, vil han/hun spørge os, hvilke sygdomme vi tidligere har lidt af, hvilken medicin vi har taget, eller om vi har været udsat for situationer, hvor vi kunne være blevet smittet med parasitter.
Eosinofili kan også være en af manifestationerne af maligne tumorer i forskellige væv i:
- Tyktarmen.
- Lunger.
- Maven.
- Blod.
- Æggestokke.
Få mere at vide: 10 leukæmi symptomer der normalt ignoreres
Hvordan diagnosticeres kronisk eosinofil leukæmi?
Verdenssundhedsorganisationen (WHO) fastslår, at efter at have udelukket tilstedeværelsen af reaktiv eller sekundær eosinofili bør der udføres specialiserede diagnostiske tests, såsom en knoglemarvsbiopsi.
Molekylære og genetiske undersøgelser vil påvise ændringer, der forklarer den forstyrrede celleproliferation. På denne måde vil det blive fastslået, om der er tale om en intrinsisk defekt eller primær hypereosinofili.
WHO advarer om, at kriterier som f.eks. varigheden af symptomer, antallet af eosinofilocytter eller organinvolvering normalt er vilkårlige eller forsinkede. Det vil sige, at deres tilstedeværelse eller fravær ikke udelukker sygdommen.
Hvad værre er, kan de blive taget i betragtning meget sent i leukæmiens udvikling. Lad os huske, at en tidlig diagnose er afgørende for at undgå komplikationer.
Hvad er symptomerne på kronisk eosinofil leukæmi?
Det skal bemærkes, at kronisk eosinofil leukæmi er mere almindelig hos mænd og i det sjette årti af livet. I disse grupper mistænkes det først.
Hvad angår symptomer, har Mayo Clinic for nylig offentliggjort karakteristika for en gruppe patienter med kronisk eosinofil leukæmi. Mere end halvdelen oplevede træthed.
Næst hyppigst var gastrointestinale gener, såsom diarré, mavesmerter, kvalme og opkastninger. I mindre grad var der tale om vægttab, hoste og nattesved.
Personer med kronisk eosinofil leukæmi har ofte anæmi og lavt antal blodplader. Så de kan have symptomer sekundært til disse sygdomme. For eksempel lider de ofte af gentagne bakterie- og virusinfektioner, som er svære at komme sig over.
Desuden kan organer som hjerte og lunger blive påvirket, hvilket kan føre til en livstruende medicinsk nødsituation. Ligeledes kan milten og lymfeknuderne være forstørrede.
Hudlæsioner er almindelige, herunder dermatitis og nældefeber.
Vi foreslår, at du læser: Forholdet mellem anæmi og vægttab
Behandling af kronisk eosinofil leukæmi
Kronisk eosinofil leukæmi er en alvorlig sygdom. Hvis den ikke behandles, kan eosinofilocytter invadere forskellige organer i kroppen og beskadige dem. Hjerte og lunger er normalt de mest berørte, selv om ethvert væv kan blive påvirket i løbet af uger og måneder.
På samme måde kan sygdommen udvikle sig til akut leukæmi. I sådanne tilfælde bliver tilstanden aggressiv, og den interne produktion af leukocytter, røde blodlegemer og blodplader reduceres drastisk.
Målet med behandlingen er altid at reducere antallet af cirkulerende eosinofilocytter. Dette gøres for at forhindre vævsinvasion og organskader.
Den første behandling, efterfulgt af kliniske retningslinjer, er kortikosteroider. Disse antiinflammatoriske midler kombineres med hydroxycarbamid, interferon alfa eller imatinib.
Nogle patienter vil modtage en knoglemarvstransplantation. Dette er ikke en anbefalet behandling i alle tilfælde. Da flere patienter er ældre, kan man ikke forvente gunstige resultater ved brug af hæmatopoietiske stamceller. Der undersøges dog fortsat alternativer.
Da mange mennesker imidlertid ikke får det bedre med kemoterapi og immunterapi, undersøges mulighederne med genetik. Resultaterne er lovende, men disse metoder er ikke tilgængelige for alle diagnosticerede patienter.
Under alle omstændigheder er det vigtigste at være opmærksom på kroppens signaler. Opsøg straks din læge, hvis du har nogle af de ovenstående symptomer.
Alle citerede kilder blev grundigt gennemgået af vores team for at sikre deres kvalitet, pålidelighed, aktualitet og validitet. Bibliografien i denne artikel blev betragtet som pålidelig og af akademisk eller videnskabelig nøjagtighed.
- Álvarez-Sánchez, J. G., & Opina-Pérez, A. T. (2020). Eosinofilia en sangre y cáncer de ovario: estudio fase I de pruebas diagnósticas. Ginecología y obstetricia de México, 88(10), 686-691.
- Amaru R, Peñaloza R, Navia P, Torres G, Arias A. Leucemia eosinofílica: Reporte de un caso clínico. Cuad. Hosp. Clín. 2000;46(2):72-5.
- Balanchivadze N, Purtell JP, Anderson J, Guo Y, Dobrosotskaya I. A Case of Chronic Eosinophilic Leukemia in a Patient With Recurrent Cough, Dyspnea, and Eosinophilia. Cureus. 2021;13(1):e12654.
- de Guevara, Y. C. L. (2022). Eosinofilia y cáncer de pulmón. Informe de un caso. Gaceta Médica Estudiantil, 3(1), 132.
- Durán, R. (2015). Fisiopatología del asma: una mirada actual. Revista Colombiana de neumología, 27(3).
- Klion AD, Ackerman SJ, Bochner BS. Contributions of Eosinophils to Human Health and Disease. Annu Rev Pathol. 2020;15:179-209.
- Morsia E, Reichard K, Pardanani A, Tefferi A, Gangat N. WHO defined chronic eosinophilic leukemia, not otherwise specified (CEL, NOS): A contemporary series from the Mayo Clinic. Am J Hematol. 2020;95(7):E172-E174.
- Pagovich OE, Stiles KM, Camilleri AE, Russo AR, Nag S, Crystal RG. Gene therapy in a murine model of chronic eosinophilic leukemia-not otherwise specified (CEL-NOS). Leukemia. 2022;36(2):525-531.
- Shomali W, Gotlib J. World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2022 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2022;97(1):129-148.
- Torres D, Chandía M. Leucemia eosinofílica crónica con respuesta hematológica sostenida tras tratamiento con bajas dosis de imatinib. Rev. méd. Chile [Internet]. 2014;142(4):516-520.
- Wang SA. The Diagnostic Work-Up of Hypereosinophilia. Pathobiology. 2019;86(1):39-52.
- Wechsler ME, Munitz A, Ackerman SJ, Drake MG, Jackson DJ et al. Eosinophils in Health and Disease: A State-of-the-Art Review. Mayo Clin Proc. 2021;96(10):2694-2707.
