Hvad er Fuchs endoteldystrofi, og hvorfor opstår den?

Fuchs endoteldystrofi kan blive meget invaliderende, da den ender med at give et konstant sløret syn. Derfor er det nødvendigt at behandle det.

Bedømt og godkendt af læge Diego Pereira.

Skrevet af Carmen Martín

Sidste ændring: 26 maj, 2023

Fuchs endoteldystrofi er en sygdom, der påvirker hornhinden. Dette er en slags linse, der er placeret i det forreste område af øjet, og som er ansvarlig for at bryde lyset og lede dets stråler mod nethinden.

Hornhinden er opbygget af forskellige cellelag. Det, der sker i denne tilstand, er, at cellerne i et af lagene (endothelet) begynder at dø gradvist. Problemet er, at synet ændres og bliver sløret.

Den nøjagtige forekomst er ikke kendt. Det er dog vigtigt at behandle den, da den kan påvirke synsevnen alvorligt. I denne artikel vil vi fortælle dig om dens mulige årsager i detaljer og den tilgængelige behandling.

Hvad er Fuchs endoteldystrofi?

Fuchs endoteldystrofi er en progressiv og arvelig sygdom i hornhinden, som normalt opstår i alderen mellem 50 og 60 år. Ifølge oplysninger fra Expert Review of Ophthalmology, er det en tilstand i den bageste hornhinde, der viser sig ved et tab af endothelcelletæthed.

Endothelet er i kontakt med kammervandet, en væske, der findes i øjets forreste kammer. Dette lag af celler er ansvarlig for at udstøde væske fra hornhinden, så den forbliver gennemsigtig, og lyset kan trænge ordentligt ind.

Det, der sker ved denne sygdom, er, at disse celler begynder at dø gradvist. Som følge heraf ophobes der væske i hornhinden, og den bliver tykkere og tykkere. I en artikel i American Academy of Ophthalmology står der, at den er opdelt i to stadier.

• I det første stadie – eller tidlige stadie – kan symptomerne måske slet ikke forekomme eller være meget milde. Faktisk forbedres synet normalt i løbet af dagen.
• I det andet stadium er synet imidlertid ofte sløret hele dagen. Under søvnen er der en tendens til at ophobe endnu mere væske i hornhinden. Derfor er symptomerne mere alvorlige ved opvågnen.

Fuchs endoteldystrofi rammer ofte begge øjne.

Symptomer på Fuchs endoteldystrofi

Fuchs endoteldystrofi har en langsom og progressiv udvikling. Det mest karakteristiske symptom er sløret eller tåget syn. De kliniske manifestationer forværres ofte ved opvågning.

I begyndelsen forbedres synet i løbet af dagen. Men når skaden allerede er betydelig, forbliver det sløret. Mange patienter rapporterer, at de ser små haloer omkring lys eller føler sig blændet.

Desuden kan der på grund af væskeophobning i hornhinden dannes blærer på overfladen af hornhinden. Disse kan forårsage betydelige smerter eller ubehag.

Årsager og risikofaktorer

Ved denne sygdom svigter eller dør endothelcellerne inde i hornhinden gradvist. Disse celler har ud over at give næring til hornhinden også til opgave at forhindre, at den svulmer op. For at gøre dette trækker de væsken fra hornhinden ind i øjet.

På denne måde holdes hornhinden på en begrænset og gennemsigtig tykkelse. Når disse celler mister deres funktion, bliver hornhinden derfor ødematøs, og strålerne når ikke ordentligt frem til nethinden.

Den nøjagtige årsag til denne situation kendes ikke, men man mener, at den har en betydelig arvelig komponent. Det genetiske grundlag er imidlertid komplekst, og der er ikke altid en familiehistorie.

På den anden side er der blevet identificeret en række faktorer, der øger risikoen for denne tilstand. En af dem er som sagt alder. Den begynder oftest i slutningen af voksenalderen.

På samme måde synes køn at være en anden risikofaktor. Forekomsten er meget højere hos kvinder end hos mænd. Det er også blevet konstateret, at den er meget hyppig i USA, men sjælden i orientalske lande som Japan og Kina.

Hvordan diagnosticeres Fuchs endoteldystrofi?

Diagnosen af Fuchs endoteldystrofi kan være kompleks, da mange sygdomme kan føre til sløret syn. Derfor er de symptomer, som patienten rapporterer, normalt ikke nok. På grund af dette udføres der normalt en række supplerende undersøgelser for at bekræfte sygdommen.

En af de grundlæggende undersøgelser er en undersøgelse af hornhinden. Ifølge specialisterne på Mayo Clinic foretages denne undersøgelse normalt med en spaltelampe, som er en slags optisk mikroskop. Den bruges til at lede efter læsioner i hornhinden eller til at forsøge at opdage, om den er hævet eller har udbulninger.

Derudover udføres der normalt en hornhindetomografi. Dette er en test for at vurdere, om der er ødem eller ej. Corneal pachymetry bruges derimod til at måle tykkelsen af denne linse. Som nævnt er hornhinden normalt fortykket.

Afslutningsvis udføres der i nogle tilfælde en hornhindecelletælling. Dette er ikke en almindelig procedure, men den gør det muligt at tælle antallet af celler og deres størrelse for at vurdere, om der er sket et tab af celler.

Tilgængelige behandlinger

Fuchs endoteldystrofi kan blive meget invaliderende, fordi som sygdommen skrider frem, forbliver synet sløret hele dagen. I nogle tilfælde anvendes visse medicinske behandlinger til at forbedre symptomerne.

Der kan f.eks. anvendes bløde kontaktlinser. De hjælper med at lindre smerter i hornhinden. Det samme gælder saltvandsdråber eller salver, som virker ved at reducere mængden af væske, der ophobes i hornhinden.

Kirurgisk behandling af sygdommen

Sandheden er, at medicinsk behandling ofte er utilstrækkelig. I mange tilfælde anvendes visse kirurgiske teknikker for at forsøge at forbedre synet. Indtil for nylig troede man, at den eneste helbredende behandlingsmulighed var hornhindetransplantation.

Der findes imidlertid nu mere specifikke teknikker, som specifikt er rettet mod endothellaget. Dette er den såkaldte indre hornhinde lagtransplantation eller Descemet’s membran endothelial keratoplastik.

Denne teknik består i kun at erstatte det inderste lag af hornhinden, som er det lag, der er beskadiget. Den udføres under lokalbedøvelse. Den har en hurtigere helbredelsestid end en komplet hornhindetransplantation.

Fuchs endoteldystrofi er asymptomatisk i begyndelsen

Det er vigtigt at huske på, at Fuchs endoteldystrofi har et progressivt og snigende forløb. I de tidlige stadier er den normalt asymptomatisk. De første tegn kan vise sig årtier efter sygdommens udbrud.

Derfor er det vigtigt altid at konsultere en øjenlæge i tilfælde af en manifestation. Andre sygdomme bør udelukkes, og behandlingen bør påbegyndes så hurtigt som muligt for at undgå komplikationer.