Galdevejsatresi: Symptomer og behandling

15 juni, 2020
Indtil videre er årsagerne til udviklingen af denne sygdom ukendte. Nogle forskere mener, at babyer er født med den. Andre mener, at det er forårsaget af eksponering for giftige eller infektiøse stoffer. Læs med for at lære alt om galdevejsatresi.
 

Galdevejsatresi er en kronisk og progressiv leversygdom, som bliver synlig kort efter fødslen.

Leveren er et organ, som indeholder velkendte passager kendt som galdekanaler. Disse strukturers funktion er at dræne et stof, som leveren producerer, ved navn galde, direkte ind i tarmene og nyrerne. Galde er essentielt for ordentlig fordøjelse og transporterer affaldsstoffer fra leveren til tarmene og nyrerne for at udskille dem fra kroppen.

Disse galdekanaler er blokerede hos personer, der lider af galdevejsatresi, hvilket betyder, at galde ikke kan nå leveren. Dette organ bliver dermed beskadiget, hvilket påvirker mange livsnødvendige funktioner i kroppen.

Galdevejsatresi er den mest gængse årsag til levertransplantationer hos børn, der bor i USA. Det opstår i en ud af 18.000 fødsler. Det er desuden en smule mere gængst hos kvinder end hos mænd. Personer med asiatisk eller afrikansk oprindelse eller for tidligt fødte babyer lider også oftere af denne sygdom sammenlignet med kaukasiske babyer.

Årsager til galdevejsatresi

Illustration af leverens placering i menneskekroppen

Indtil videre, er årsagerne til udviklingen af denne sygdom ukendte. Nogle forskere mener, at babyer er født med det, hvilket betyder, at det manifesterer sig under graviditeten, mens leveren bliver udviklet.

 

Andre eksperter mener, at denne sygdom manifesterer sig efter fødslen, muligvis på grund af eksponering for giftige eller infektiøse stoffer.

I princippet, menes det, at galdevejsatresi ikke er forbundet med medicin, som moderen tog, sygdomme hun havde eller noget, som hun gjorde under graviditeten.

Det er derudover på nuværende tidspunkt uvidst, hvor vidt en genetisk komponent står bag udivklingen af denne sygdom. Det er dog usandsynligt, at sygdommen opstår mere end én gang i samme familie.

Symptomerne på galdevejsatresi

Selvom nyfødte, der lider af denne tilstand, kan synes normale ved fødslen, opstår gulsot (gullig hud og slimhinder) sig i den anden eller tredje uge efter fødslen.

Babyen kan tage normalt på i vægt i løbet af den første måned. Efter det tidspunkt, vil babyen tabe sig, blive mere irritabel og gulsoten vil blive værre. De kan også udvikle andre symptomer, såsom:

  • Langsom vækst
  • Bleg eller ler-farvet afføring
  • Mørk urin
  • Begrænset eller ingen vægtøgning
  • Splenomegali (forstørret milt)

Du vil måske også være interesseret i: Bleg eller hvid afføring: Årsager og behandlinger

Behandling af galdevejsatresi

Den terapeutiske håndtering af galdevejsatresi er meget kontroversiel, eftersom 80-85% af dem, der lider af denne sygdom, vil ende med at gennemgå en transplantation. Som vi allerede nævnte ovenfor, er det også en irreversibel sygdom. Ingen medicin kan åbne galdekanalerne eller føre til udviklingen af nye galdekanaler.

 

I dag, bliver en kasai portoenterostomi anset som det første valg til behandlingen. Som vi har nævnt ovenfor, er det dog kontroversielt, fordi mange eksperter diskuterer fordelene ved denne indgriben som det første valg af behandling, mens andre forsvarer transplantation som det primære valg.

Kasai portoenterostomi

Denne operation stiler efter dræning af galde.

Kasai portoenterostomi er mere effektiv, hvis den udføres, før babyen er tre måneder gammel. Den giver også babyen mulighed for at vokse normalt og have et relativt godt helbred i mange år. Det er dog vigtigt at bemærke, at kolestase kan opstå, hvilket er en ophobning af galde i leveren, som kan forårsage leverskade.

Læs også: Hjælp din lever med en simpel boldokur

Levertransplantation

Som navnet antyder, involverer denne operation at erstatte en syg lever med en sund enDette nye organ kan komme fra en afdød donor, en del af en lever fra en afdød donor eller en del af en lever fra et levende familiemedlem eller en anden person, hvis vævtype er forenelig med patientens vævtype.

Efter operationen, forbedres babyens helbred ofte hurtigt. De vil dog få brug for medicin for at undgå, at kroppen afviser det nye organ. Denne afvisning er en normal beskyttelsesmekanisme, som prøver at forsvare kroppen mod vira, tumorer og andre fremmedlegemer.

 
  • Latinoamericana de Pediatría Hepatología Trasplante Hepático Pediátrico, A., Margarita Ramonet, D., & Mirta Ciocca Fernando Álvarez, D. (2014). Atresia biliar: una enfermedad grave Biliary atresia: a severe illness. Arch Argent Pediatr. https://doi.org/10.5546/aap.2014.542

  • Donat Aliaga, E., Polo Miquel, B., & Ribes-Koninckx, C. (2003). Atresia de vías biliares. Anales de Pediatria. https://doi.org/10.1157/13042982

  • Cauduro, S. M. (2005). Atresia biliar extra-hepática: métodos diagnósticos. Jornal de Pediatria. https://doi.org/10.1590/s0021-75572003000200004