Hvad er langt QT-syndrom?

Langt QT-syndrom kan forårsage besvimelser, arytmier, kramper og endda pludselig død. Vi forklarer, hvorfor det opstår, og hvordan det behandles.

Bedømt og godkendt af læge Diego Pereira.

Skrevet af Carmen Martín

Sidste ændring: 09 juni, 2023

Langt QT-syndrom (LQTS) er en hjertesygdom. Den består af en ændring i hjertets elektriske system, som får dets rytme til at blive hurtig og kaotisk.

Hjertet er det organ, der har ansvaret for at pumpe iltet blod ud til alle dele af kroppen. Når det ikke slår ordentligt, ændres blodgennemstrømningen til andre organer derfor også.

Derfor kan langt QT-syndrom føre til kramper, besvimelse og endda død.

Problemet er, at denne tilstand kan have flere årsager, lige fra medicinske eller metaboliske til genetiske. I denne artikel vil vi forklare alt, hvad du behøver at vide om syndromet, og hvorfor det opstår.

Hvad er langt QT-syndrom?

Langt QT-syndrom er en forstyrrelse af hjertets elektriske aktivitet. Som det forklares i en artikel fra Nemours Foundation, gør denne sygdom det vanskeligt for hjertet at slå normalt.

Hjertets struktur påvirkes ikke. For at forstå dette syndrom er det vigtigt først at forstå, hvordan hjertet fungerer. Ved hvert slag skubber organet en tilstrækkelig mængde blod ud til vævene. Slagene produceres af en række elektriske ændringer, der finder sted i hjertecellerne.

Dette elektriske system gør det muligt for hjertet at slå rytmisk og med en passende hastighed, så kamrene kan fyldes godt med blod. Det, der sker ved langt QT-syndrom, er, at hjertet på grund af den elektriske forstyrrelse er længere tid om at komme sig mellem slagene.

Resultatet er, at hjertekamrene ikke fyldes helt med blod. Desuden forstyrres rytmen, og slagene bliver mere og mere uregelmæssige.

Årsager til langt QT-syndrom

Langt QT-syndrom kan have flere årsager. Generelt inddeles det i to hovedtyper: Medfødt og erhvervet. Førstnævnte er, som navnet antyder, til stede fra fødslen. I de følgende afsnit vil vi forklare hver enkelt.

Medfødte årsager

Medfødt langt QT-syndrom skyldes en genetisk ændring. Der er blevet identificeret adskillige gener, som kan være involveret i patologien, som er opsummeret i en artikel i EMC-Pediatrics.

På en forenklet måde skelnes der mellem de årsager, der overføres ved autosomal dominant arv, og de andre, der nedarves recessivt. Tilfælde af autosomal recessiv arv er normalt mere alvorlige og har en tendens til at være forbundet med døvhed.

Erhvervet langt QT-syndrom

Erhvervet langt QT-syndrom er meget mere almindeligt end medfødt. Hovedårsagen til forekomsten er medicinering. Der findes en lang række lægemidler, som kan forlænge QT-segmentet, heriblandt:

• Antipsykotika.
• Antibiotika som f.eks. azithromycin.
• Antiarytmika.

På den anden side er elektrolytubalancer også en væsentlig årsag. Syndromet opstår normalt, når niveauet af kalium, calcium eller magnesium i blodet falder.

Under COVID-19-pandemien var syndromet forbundet med SARS-CoV-2-infektion.

Hvilke symptomer giver det?

Som forklaret af Mayo Clinic-specialister giver langt QT-syndrom ikke altid symptomer. Faktisk opdages mange tilfælde ved at teste for en anden årsag eller mistænkes på grund af familiehistorie.

Men der er også en meget høj procentdel af mennesker, der har symptomer. Det mest almindelige symptom er besvimelse eller synkope. Det er almindeligt for disse mennesker at besvime under træning eller i forbindelse med stærke følelser. Nogle gange er der tegn forud for besvimelsen som hjertebanken, svimmelhed og svaghed.

Andre patienter får anfald. Hvis den elektriske aktivitet ikke bliver normal igen, kan det i nogle tilfælde føre til døden.

Symptomerne på langt QT-syndrom kan opstå på alle tider af døgnet, selv under søvn. I de fleste tilfælde debuterer denne sygdom efter 40-årsalderen og er meget sjælden før dette årti, som rapporteret i Gene Reviews.

Komplikationer ved langt QT-syndrom

En af de mest almindelige komplikationer kaldes torsade de pointes. Det er en form for ventrikulær arytmi, som får ventriklerne til at slå ukontrolleret og hurtigt. Det resulterer i, at hjertet ikke er i stand til at pumpe blodet normalt. Som følge heraf kan den cerebrale blodforsyning svigte.

Ventrikelflimmer er en anden typisk komplikation ved dette syndrom. Det er en af de farligste arytmier. Hvis den ikke defibrilleres, fører den til døden. Derudover kan besvimelse føre til fald eller andre alvorlige ulykker.

Hvordan diagnosticeres langt QT-syndrom?

Diagnosticering af langt QT-syndrom kræver, som nævnt i en artikel fra Texas Heart Institute, en række yderligere tests. Hjertets elektriske aktivitet skal observeres for at bekræfte ændringen.

Til dette formål er den mest almindeligt anvendte test elektrokardiogrammet. Det registrerer den elektriske aktivitet i hjertet. Det kan bruges til at afgøre, om QT-intervallet er forlænget.

Q-bølgen refererer til ventrikulær depolarisering og T-bølgen til repolarisering.

I nogle tilfælde udføres en Holter-undersøgelse. Det er en test, der gør det muligt at overvåge hjerterytmen i 24 timer eller mere. På den måde kan man se, om syndromet opstår på et hvilket som helst tidspunkt i løbet af dagen.

Hvordan kan det behandles?

Langt QT-syndrom behandles normalt, så snart det opdages. Ellers øger det risikoen for pludselig død. Derudover er livsstil eller livsstilsændringer i mange tilfælde nok til at reducere sandsynligheden for en dødelig hændelse.

Når årsagen er et lægemiddel, bliver det oftest trukket tilbage eller erstattet med et andet lægemiddel. Hvis det er en elektrolytforstyrrelse, vil den blive korrigeret med det samme. Som det fremgår af en rapport fra 2022, er kombinationen af visse lægemidler, der ordineres mod opkastning, plus tabet af elektrolytter fra selve opkastningen en højrisikokombination for, at syndromet opstår.

Medicin til behandling af langt QT-syndrom

Der er en række lægemidler, der kan bruges til at beskytte patienter med langt QT-syndrom. De mest almindeligt anvendte er betablokkere, såsom propranolol eller nadolol. Disse stoffer hjælper med at sænke hjertefrekvensen og reducere episoder med QT-forlængelse.

Hos andre patienter anvendes mexiletin. Det kombineres normalt med en betablokker. Det reducerer risikoen for anfald og besvimelse.

Kirurgi eller andre procedurer

Ud over medicinsk behandling kan langt QT-syndrom have gavn af andre indgreb. En af disse er kirurgi. Som en undersøgelse i Revista Española de Cardiología forklarer, består operationen af sympatisk denervering af venstre hjerte.

Derfor er dette en teknik, der forsøger at fjerne innerveringen af det sympatiske nervesystem fra den del af hjertet. Det sympatiske nervesystem er en af regulatorerne af hjertets rytme. Det forhindrer hjertet i at slå for hurtigt og reducerer risikoen for pludselig død.

Denne behandling er normalt forbeholdt tilfælde, der ikke reagerer godt på medicin. En anden mulighed er at implantere en defibrillator eller pacemaker. Det er apparater, der kontrollerer hjertets rytme. De afgiver små elektriske stød, når organet svigter.

Langt QT-syndrom øger risikoen for pludselig død

Langt QT-syndrom er en forstyrrelse i hjertets elektriske system. Det får hjertet til at slå på en ukontrolleret, arytmisk måde af og til. Mange mennesker kan forblive asymptomatiske i lange perioder.

Hvis en person har gentagne uforklarlige besvimelser eller anfald, er det vigtigt at konsultere en læge. Familiehistorien bør også altid tages i betragtning, når man leder efter en diagnose.