Otosklerose: Årsager, symptomer og behandling

Otosklerose refererer til hærdning af mellemøret som følge af unormal knogleomdannelse. Det menes at være arveligt og er mere almindeligt hos kvinder.

Skrevet og kontrolleret af læge Mariel Mendoza.

Sidste ændring: 26 august, 2022

Otosklerose er resultatet af unormal knoglevækst i den spongiøse knogle, der findes i mellemøret. Den forårsager progressivt høretab, især hos unge voksne.

Denne unormale knoglevækst fører til, at knoglehinderne i mellemøret ikke længere kan vibrere, hvilket er en vigtig mekanisme for lydproduktion. Med hensyn til begrebernes oprindelse kommer det fra ordene oto, som betyder “øre”, og sklerose, som henviser til “hærdning”.

Den nøjagtige årsag er ukendt, og der findes ingen specifik farmakologisk behandling. Tilgangen er at regulere virkningerne af høretabet.

Otosklerose skyldes unormal knogleomdannelse

Unormal knogleomdannelse er en patologisk proces. Der sker en fjernelse af moden knogle på grund af ødelæggelse af osteoklaster, som er ansvarlige for at erstatte dette væv med nyt væv. Det nye knoglevæv i otosklerose er meget tykt, med mange celler og er ret vaskulariseret.

Derfor kaldes processen for stapedostomi. Den påvirker hovedsageligt det ovale vindue og involverer overvejende stigbøjlen.

Når stigbøjlen er involveret, fastgør den unormale knoglevækst den i en position, der forhindrer vibrationer og overførsel af lydbølgen. På denne måde opstår der nedsat høreevne, fordi lydbølgernes ledelse påvirkes.

Den mekanisme, hvorved hørelsen påvirkes, skyldes, at vibrationerne fra mellemøreknoglerne (hammer, ambolt og bøjle) i mellemøret hindres. Uden denne bevægelse er der ingen transmission af lydbølger.

Lydbølgerne får trommehinden til at vibrere, og disse bølger bevæger sig derefter videre til de tre knoglehinder i mellemøret for at forstærke impulsen. Derefter sendes de til sneglen.

Sneglen ligger i det indre øre og er ansvarlig for at skabe et elektrisk signal ved hjælp af bevægelsen af kemikalier. Til sidst sender hørenerven oplysningerne til hjernebarken.

Årsagen til otosklerose er ikke fuldt ud forstået

Selv om den nøjagtige årsag er ukendt, tilskrives den i de fleste tilfælde arvelige faktorer. Den betragtes som en autosomal dominant sygdom med ufuldstændig penetrering (der er en risiko på 20-25% hos børn, hvis en af forældrene har den).

Den er mere almindelig hos kvinder, mellem andet og femte årti og hos kaukasiere. Desuden er den i op til 80% af tilfældene bilateral. I tilfælde af at være unilateral påvirker det overvejende højre øre.

Forekomsten hos det kvindelige køn er forbundet med endokrinologiske faktorer. Østrogenniveauet hos kvinder i den reproduktive alder kan fremme osteoklastaktiviteten og igangsætte knogleomdannelsen.

Ud over arvelighed er otosklerose forbundet med kronisk varicella- eller mæslingevirusinfektion, lavt serumnatriumfluoridniveau og sygdomme i immunsystemet. Den kan også være forårsaget af stressfrakturer i knoglevævet omkring det indre øre.

Kardinalsymptomer

Det vigtigste symptom er hørenedsættelse af snigende begyndelse med langsom og progressiv udvikling. Den gennemsnitlige progression af otosklerose til totalt høretab er 7 år. I nogle tilfælde er tinnitus (ringen i begge ører), svimmelhed og balanceproblemer forbundet hermed.

Diagnosen er klinisk

Den første mistanke er klinisk og suppleres med audiologiske undersøgelser, der påviser konduktivt høretab. Forenelige kliniske fund plus en audiometri med konduktivt høretab er tilstrækkeligt til en specifik diagnose.

Billeddannende undersøgelser er kun forbeholdt bekræftelse af tvivlsomme tilfælde. Computertomografi med høj opløsning af tindingebenet er den foretrukne metode i disse tilfælde. Magnetresonansbilleddannelse kan også anbefales.

På evalueringstidspunktet kan der under den fysiske undersøgelse med otoskopi ses rødlige områder i mellemøret gennem den sunde trommehinde.

Med hensyn til audiometri er der et fald i knogleledelsestærsklen som følge af stigbøjlefiksering. CT-scanninger viser områder med nedsat tæthed i definerede områder af tindingebenet.

Behandling og prognose af otosklerose

Der findes ingen specifik farmakologisk behandling. Otosklerose udvikler sig langsomt og progressivt, og når den diagnosticeres tidligt, er det ikke altid nødvendigt at forsøge at operere.

I milde tilfælde kan den behandles med øreimplantater, der forstærker lyden. I andre tilfælde er D-vitamin, calcium eller fluorid indiceret.

Når det er nødvendigt med kirurgi, udføres en procedure kaldet stapedectomi. Ved dette indgreb fjernes en del af eller hele stigbøjlen og erstattes af en protese, der gør det muligt at lede lydbølger.

Behandlingen af otosklerose er fokuseret på at forbedre hørelsen og kræver streng opfølgning hos en øre-næse-halslæge med regelmæssige audiometrier for at kontrollere knoglevæksten og undgå totalt høretab.