Portal hypertension: Årsager, symptomer, diagnose og behandling

Portal hypertension er forbundet med alvorlige komplikationer som f.eks. blødning i den øvre mave-tarmkanal. Hovedårsagen er levercirrose.

Skrevet og kontrolleret af læge Mariel Mendoza.

Sidste ændring: 16 oktober, 2022

Portal hypertension henviser til øget tryk i portåren og dens forgreninger. Portåren transporterer blodet fra tarmen til leveren, hvorfra det kommer ind i hjertet og det generelle kredsløb.

Da portåren går gennem leveren, kan årsagerne til portal hypertension være intrahepatiske eller ekstrahepatiske. Sidstnævnte vil være præhepatisk (før leveren) eller posthepatisk (efter leveren).

Symptomerne er variable. Cirrose af alkoholisk oprindelse og viral hepatitis er i dag de vigtigste årsager til portal hypertension.

Hepatisk blodgennemstrømning og portal hypertension

Den normale hepatiske blodgennemstrømning er ca. 1,5 liter pr. minut, hvilket udgør 15-20 % af hjertekapaciteten. Portaltrykket kan ændres af det intraabdominale tryk.

Til måling af portaltrykket anvendes et kile-kateter i niveau med levervenen med en tilgang gennem jugular- eller femoralvenen. Det hepatiske venetryk, der måles, når kateteret er kilet ind, kaldes det kilede hepatiske venetryk.

Når kateterspidsen slippes ud i hepatisk vene, måles det frie hepatiske venetryk. Når værdien af den ene værdi trækkes fra den anden, fås den hepatisk-venøse trykgradient.

Hvis den hepatisk-venøse trykgradient er større end 6 mmHg (millimeter kviksølv), anses der for at være tale om portal hypertension. Den kan også defineres som et intrasplenisk tryk på mere end 15 mmHg eller et direkte portvenetryk på mere end 21 mmHg.

Portaltrykket går gennem leveren. Derfor er sygdomme i dette organ afgørende for den mulige tilstedeværelse af portal hypertension.

Årsagerne til portal hypertension

Obstruktion eller modstand mod portal strøm kan være ekstrahepatisk eller intrahepatisk. Blandt sidstnævnte er levercirrose den mest afgørende årsag. I dette tilfælde er der en ændring i leverens struktur, som hindrer blodets passage gennem kredsløbet, hvilket forårsager en stigning i trykket i portalsystemet.

Skrumpelever som følge af kronisk alkoholforbrug eller virushepatitis (især kronisk hepatitis C) er den mest udbredte form for denne tilstand. Kronisk brug af lægemidler (f.eks. methotrexat), tilstedeværelsen af ikke-alkoholisk fedtleversygdom eller medfødt hepatisk fibrose kan også forårsage den.

Tilstedeværelsen af portalvenetrombose er den vigtigste præhepatiske årsag. På den anden side er inferior vena cava-obstruktion den mest udbredte posthepatiske årsag.

Andre posthepatiske årsager kan være kroniske hjertesygdomme som f.eks. hjertesvigt, restriktiv kardiomyopati eller konstriktiv perikarditis. Øget tryk i hjertet fører til øget retrograd tryk, og dette forklarer portal hypertension.

Udviklingen af portal hypertension

Øget tryk i levercirkulationen overføres retrograd til andre vener i kredsløbet og til milten. Derefter sker der en forsnævring af blodkarrene i leverkredsløbet og en udvidelse af blodkarrene i miltkredsløbet.

Desuden søger blodet en alternativ vej for at nå det almindelige kredsløb. Det er her, at der udvikles såkaldte kollaterale kar, som ikke passerer gennem leveren. I stedet forbinder de portalsystemet direkte med de vener, der når ud i det almindelige kredsløb.

Det kollaterale kredsløb, der opstår ved portal hypertension, dominerer i spiserøret og den øvre del af maven. Fordi de håndterer høje tryk, er de skrøbelige og tilbøjelige til at bløde. De udvikler sig også ofte i bugvæggen og endetarmen.

Omgåelse af leveren medfører, at toksiner, der normalt renses af leveren, når det generelle kredsløb og kan stige op til centralnervesystemet og forårsage hepatisk encefalopati. Det øgede tryk i kredsløbet forårsager udsivning af proteinrigt plasma, som ophobes i maven.

På den anden side forårsager det øgede milttryk forstyrrelser af blodstrømmen fra milten til portalkirtlerne. Dette fører til øget volumen i milten med nedsat funktionalitet.

Komplikationer

Selv om portal hypertension i sig selv ikke giver symptomer, er den forbundet med flere tegn på dens komplikationer:

• Hævelse eller ødem i underbenene.
• Ascites eller ophobning af væske i maven.
• Unormal vækst af milten (splenomegali) med nedsat funktion (hypersplenisme): Ødelæggelse af røde blodlegemer (anæmi), hvide blodlegemer (leukopeni) og trombocytter (trombocytopeni). Splenomegali kan forårsage smerter i venstre øvre del af maven.
• Fremkomsten af spiserørsårer, der kan bløde, hvilket forårsager blødning i det øvre mave-tarmkanalen (blodig eller tjæreagtig sort afføring og blodige opkastninger).
• Hæmorider, der kan bløde (blod i afføringen).
• Hepatisk encefalopati, der primært viser sig ved forvirring, døsighed, glemsomhed og uro.

Diagnose af portal hypertension

Diagnosen af portal hypertension er baseret på analyse af symptomer og fysiske undersøgelser. Lægen er afhængig af billeddannelsesundersøgelser (ultralyd, computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse) for at visualisere blodcirkulationen og påvise tilstedeværelsen af fri væske i maven.

Medicinsk billeddannelse af leveren kan påvise strukturelle og cirkulatoriske ændringer, der øger mistanken om portal hypertension.

Behandlingen af portal hypertension er kompliceret

Behandlingen afhænger af komplikationer og virker i et begrænset antal tilfælde. Den bør starte med en saltfattig diæt og brug af diuretika for at mindske væskeophobning. Det anbefales også at reducere mængden af protein i kosten.

Nitrater, som producerer direkte intrahepatisk vasodilation, kan indgå for at reducere trykket i portåren samt betablokkere og oktreotid, som reducerer vasodilatationen i miltens kredsløb.

Lactulose virker til behandling af forvirring i tilfælde af encefalopati. Paracentese anvendes til direkte at fjerne væske, der er ophobet i maven.

En endoskopi af den øvre del af tarmkanalen anvendes ofte til at standse blødningen med scleroterapi (en opløsning sprøjtes ind i varicerne) eller ligation (elastikbånd eller gummibånd anvendes til at blokere blodtilførslen til varicerne).

Når blødningen ikke kan kontrolleres, kan det være nødvendigt med dekompressionsprocedurer, som er kirurgiske og risikable.

I de sene stadier af leversygdom kan levertransplantation være den eneste udvej. Operationen er dog forbeholdt tilfælde, hvor der ikke er nogen anden løsning.

En prognose, der afhænger af mange faktorer

Prognosen for portal hypertension afhænger af årsagen, patientens alder og de tilknyttede sygdomme. De komplikationer, der er opstået, bestemmer også meget af scenariet.

Den alvorligste komplikation er øsofagusvariceruptur, da den udløser øvre gastrointestinale blødninger. Denne situation udgør en medicinsk nødsituation.