Waldenstrøms makroglobulinæmi: Hvad er det?
Waldenstrøms makroglobulinæmi er en kræftsygdom i cellerne i blodsystemet. Den er karakteriseret ved spredning af B-lymfocytter (celler, der er en del af de hvide blodlegemer og er ansvarlige for antistoffer) med overdreven produktion af immunoglobulin eller monoklonale M-antistoffer (afledt af en enkelt celletype) og infiltration af knoglemarven.
Det er en kronisk og sjælden sygdom. Dens forekomst anslås at være 3 patienter pr. million mennesker pr. år.
Dens kliniske manifestationer er varierede og spænder fra uspecifikke tegn til dem, der er forbundet med ændringer i blodet på grund af overdreven produktion af antistoffer. Træthed, der er relateret til kronisk anæmi, er det mest almindelige symptom.
Knoglemarv, blodceller og årsager
Knoglemarv er placeret inde i knoglerne og er det sted, hvor blodceller (røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader) produceres.
B-lymfocytter er en del af de hvide blodlegemer og er ansvarlige for produktionen af antistoffer. Antistoffer er proteiner, der er ansvarlige for direkte at angribe fremmede stoffer, der invaderer kroppen og signalerer en alarm.
I tilfælde af Waldenstrøms makroglobulinæmi er der en overdreven spredning af B-lymfocytter (plasmaceller), der producerer monoklonale antistoffer af klasse M.
Den specifikke årsag til Waldenstrøms makroglobulinæmi er endnu ikke kendt. Den betragtes som en sporadisk sygdom.
Den er forbundet med familiær disposition i op til 20 % af tilfældene (relateret til førstegradsslægtninge) og med specifikke kromosomale deletioner (til stede i tilfælde, hvor der ikke er familiær disposition).
Symptomer på Waldenstrøms makroglobulinæmi
Waldenstrøms makroglobulinæmi er en sjælden kronisk sygdom. Forekomsten er som nævnt lav, men er højere hos hvide mennesker.
Den udvikler sig oftest mellem det sjette og syvende årti af livet. Gennemsnitsalderen ved diagnosticering er 65 år, og den er mere udbredt hos mænd end hos kvinder.
Den anslåede overlevelsestid for Waldenstrøms makroglobulinæmi er kun 5-6 år.
Symptomerne er varierende, men de mest almindelige er dog følgende:
- Kronisk anæmi.
- Trombocytopeni.
- Næse- og tandkødsblødning.
- Tilstedeværelse af lymfadenopati.
Hvad angår uspecifikke tegn, spænder de fra feber uden fokus, vægttab på mere end 10 % og voldsomme tilfælde af nattesved samt generelle symptomer (utilpashed, træthed, anoreksi).
På grund af den overdrevne produktion af immunglobulin M i knoglemarven bliver blodet tættere, så strømmen er langsommere, og der er større risiko for obstruktion. Dette kaldes hyperviskositetssyndrom.
Desuden fører dette til forstørrelse af lymfeknuder (lymfadenopati), lever (hepatomegali) og milt (splenomegali). Der er også et fald i produktionen af andre hvide blodlegemer (leukopeni), røde blodlegemer (anæmi) og blodplader (trombocytopeni).
Anæmi opstår også, fordi M-antistoffer sætter sig fast på røde blodlegemer og får dem til at briste.
Ved Waldenstrøms makroglobulinæmi skaber hyperviskositetssyndromet symptomer som f.eks:
- Hovedpine.
- Blødning i næsen.
- Synsforstyrrelser.
- Raynauds sygdom.
- Nyreinsufficiens.
- Blødning i nethinden.
Diagnose af Waldenstrøms makroglobulinæmi
Diagnosen Waldenstrøms makroglobulinæmi stilles ved påvisning af M-antistoffer i blodet med en koncentration på over 3 gram pr. liter. Desuden skal der påvises plasmacelleproliferation ved knoglemarvsbiopsi.
Der udføres en supplerende immunofixeringstest for at verificere, at M-antistoffet stammer fra en enkelt celletype (monoklonalt).
Hæmoglobinniveauer på 10 gram pr. deciliter kan forekomme i begyndelsen, hvilket repræsenterer en mild anæmi. Denne kroniske form tolereres godt af patienterne.
Behandlingen afhænger af symptomerne og udviklingen
Waldenstrøms makroglobulinæmi har en tendens til at udvikle sig meget langsomt over mange år, før det kræver behandling. Derfor anbefales der hos nogle patienter (hvis de ikke har nogen symptomer eller betydelige ændringer) ingen behandling.
Når der tages behandling i brug, anvendes monoklonale antistoffer eller alkylerende midler alene eller i forbindelse med kemoterapi. Sidstnævnte anbefales, når der er mange monoklonale antistofproducerende celler i knoglemarven, eller der er mange antistoffer i blodet.
I tilfælde, hvor hyperviskositetssyndromet ved Waldenstrøms makroglobulinæmi er alvorligt, kan plasmaferese anvendes. Ved denne procedure udtages blod, behandles i en maskine, der fjerner de unormale proteiner og derefter genindføres i kroppen. På denne måde fjernes antistofferne, og viskositeten reduceres.
Selv om der kun er få erfaringer, kan nogle patienter have gavn af knoglemarvstransplantation.
Læs mere: Plasma rig på vækstfaktorer: Anvendelser indenfor oral sundhed
En sygdom, der er vanskelig at diagnosticere
Hvis der er mistanke om Waldenstrøms makroglobulinæmi, bør en speciallæge (hæmatolog) konsulteres for at få stillet diagnosen. De første manifestationer er meget uspecifikke, så det er almindeligt, at flere typer kræftformer tages i betragtning før den endelige dom.
Selv om den anslåede overlevelse efter diagnosen synes kort, tager udviklingen flere år længere tid, når der ikke er nogen symptomer.
Alle citerede kilder blev grundigt gennemgået af vores team for at sikre deres kvalitet, pålidelighed, aktualitet og validitet. Bibliografien i denne artikel blev betragtet som pålidelig og af akademisk eller videnskabelig nøjagtighed.
- Grietz M, Fonseca R, Rajkumar R. Waldenstrom’s Macroglobulinemia. The Oncologist 2000;5. Disponible en https://theoncologist.onlinelibrary.wiley.com/doi/pdfdirect/10.1634/theoncologist.5-1-63
- Leukemia and Lymphona Society. Información sobre la macroglobulinemia de Waldenstrom. LLS 2015. Disponible en https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/FS20S_Waldenstrom%20Fact%20Sheet_Spanish_8_15FINAL.pdf.
- Khosravi Shahi P, Castillo Rueda A, Díaz Muñoz de la Espada V. Macroglobulinemia de Waldenström. An. Med. Interna 2006; 23( 6 ): 291-293. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992006000600013&lng=es.
- Romaní F, Cuadra J, Atencia F, Canelo C. Macroglobulinemia de Waldenstrom; comunicación de un caso. An Fac Med 2008;69(2). Disponible en https://revistasinvestigacion.unmsm.edu.pe/index.php/anales/article/view/1153.