Ewings sarkom: Symptomer og behandlinger af denne sjældne kræftform
Ved Ewings sarkom dannes der knogletumorer, der viser sig som knuder, hævelse, knoglesvaghed, stivhed, vægttab, træthed og endog spontane brud.
De nøjagtige årsager kendes endnu ikke, selv om der er identificeret tilknyttede risikofaktorer som f.eks. alder og etnicitet. Behandlinger omfatter bl.a. strålebehandling og kemoterapi.
Overlevelsesraten for denne type kræft er mellem 60 % og 70 %.
Hvad er Ewings sarkom?
Ewings sarkom er en sjælden form for kræft, der angriber knoglerne eller det omgivende bløde væv og danner tumorer. Disse kan sprede sig til andre områder og metastasere.
Det er ikke almindeligt hos voksne. Generelt er de ramte oftest børn og unge, mest drenge. Det er især tilfældet i puberteten, når knoglerne er i fuld vækst. Forekomsten anslås til 2,73 tilfælde pr. million mennesker.
Selv om de kan have lignende manifestationer, er der forskelle mellem osteosarkom og Ewings sarkom. Med hensyn til hyppighed er førstnævnte hyppigere. Med hensyn til oprindelse stammer de fra forskellige celler.
Kan du lide denne artikel? Du vil måske også gerne læse: Hürthle-cellekræft: Årsager, symptomer og behandling
Tegn og symptomer på Ewings sarkom
Ewings sarkom er hyppigere i knoglerne i de nedre lemmer, især lårbenet, samt i bækkenet. Det kan dog også forekomme andre steder.
Tegn og symptomer omfatter følgende:
- Knoglesmerter: Dette kan være intermitterende og mindre intens om natten.
- Hævelse: Dette er ofte ledsaget af en klumpet fornemmelse, som kan føles blød at røre ved.
- Ømhed i det berørte område.
- Stivhed i det nærliggende led.
- Svaghed eller følelsesløshed i lemmerne.
- Spontane brud.
- Knogletumorer.
Flere af disse tegn kan skyldes andre tilstande. Det er dog vigtigt at opsøge en læge, hvis du oplever dem. Der er også tilfælde af personer med Ewings sarkom, som ikke har nogen symptomer.
Årsager og risikofaktorer
De nøjagtige årsager til Ewings sarkom er ikke blevet fastlagt. Man ved, at denne sygdom begynder, når cellerne gennemgår ændringer i deres DNA, hvilket får dem til at formere sig ukontrolleret.
Disse ændringer påvirker oftest et gen, der er kendt som EWSR1. Dette resulterer i en tumormasse af celler, der kan sprede sig og danne metastaser til andre knogler.
På den anden side ved man, at denne sygdom ikke er arvelig. Hvad angår risikofaktorer for Ewings sarkom, er der følgende:
- Alder: Selv om det kan forekomme i alle aldre, er de fleste tilfælde hos personer, der er mellem 10 og 20 år gamle.
- Køn: Det er mere almindeligt hos mænd.
- Etnicitet: Det er ikke så almindeligt blandt personer af sort eller asiatisk etnicitet sammenlignet med personer af europæisk afstamning.
Vi tror, at du måske også vil nyde at læse denne artikel: 6 vaner, der hjælper med at forebygge kræft
Hvordan er diagnosen?
Diagnosen af Ewings sarkom begynder med en fysisk undersøgelse. Patienten eller forældrene bliver også udspurgt om symptomer, hyppighed og varighed af symptomerne. Ud fra dette kan der anbefales forskellige undersøgelser.
Billeddannende undersøgelser
Billeddannende undersøgelser begynder med røntgenbilleder, som kan påvise tydelige tumormasser. Der foretages også CT-skanninger, især i brystområdet, for at se, om der er spredning til lungerne.
MR-skanninger kan også anvendes til dette formål. Afslutningsvis udføres PET og knoglescintigrafi.
Biopsier
Der udføres en nålebiopsi. En nål føres gennem huden ind i tumoren for at udtage en prøve. Prøverne sendes til laboratoriet.
Alternativt kan der foretages en kirurgisk biopsi efter en operation for at fjerne tumoren. Der er dog også mulighed for kun at fjerne en del af vævet gennem et lille snit.
Andre undersøgelser
Ud over de ovenstående undersøgelser udføres der forskellige laboratorieundersøgelser:
- Komplet blodtælling.
- DNA-test for at afgøre, om der er genetiske mutationer.
- Der kan kigges på andre tests som høje laktatdehydrogenase-niveauer (LDH).
Behandling af Ewings sarkom
På baggrund af sygdommens udvikling, patientens tilstand og alder vil det medicinske team beslutte, hvilken protokol der skal følges. De mest almindelige behandlinger, der anvendes ved Ewings sarkom, er beskrevet nedenstående.
Kemoterapi
Tilgangen indledes normalt med kemoterapi. Kraftige lægemidler kombineres for at dræbe kræftcellerne.
Lægemidlerne kan indgives oralt eller intravenøst. Blandt de mest almindelige er cyclophosphamider, doxorubicin, vincristin og dactinomycin.
Når tumoren ikke har spredt sig, gives kemoterapi hver 2. uge. Selv hvis det er nødvendigt med en operation, kan behandlingen med disse lægemidler fortsætte efter operationen.
Kemoterapi har ofte bivirkninger, såsom hårtab, tab af appetit, kvalme, opkastning, træthed og øget risiko for infektion ved udvikling af neutropeni.
Kirurgi
Ved kirurgi er målet at fjerne kræftcellerne i deres helhed. De mest komplicerede tilfælde går så langt som til amputation af et lem.
I andre tilfælde fjernes tumoren uden amputation. Men da en del af knoglevævet går tabt, påvirkes lemmets funktion.
Der kan være behov for transplantater, enten fra patientens eget knoglevæv eller fra en donor, samt implantater (metal- eller plastproteser).
Strålebehandling
Strålebehandling er også en mulighed efter operationen for at ødelægge eventuelle tilbageværende kræftceller. Generelt hjælper den med at reducere kræftvækst og lindre symptomer, f.eks. smerter.
Bivirkninger omfatter træthed, hudreaktioner og maveforstyrrelser. På lang sigt kan det forstyrre knoglevæksten og endda øge risikoen for sekundær kræft.
Andre procedurer
Ud over de ovenstående er der andre procedurer til behandling af Ewings sarkom. Blandt disse er knoglemarvstransplantation, enten allogen eller autolog.
Det kan ske i kombination med kemoterapi eller strålebehandling. Dets effektivitet undersøges stadig.
Yderligere pleje af patienter med Ewings sarkom
Selv efter endt behandling bør patienter med Ewings sarkom fortsat evalueres og overvåges. I den forbindelse gives følgende anbefalinger:
- Der bør foretages røntgenbilleder hver sjette måned i fem år. Derefter bør de foretages hvert år resten af livet.
- De skal også have regelmæssige lungescanninger og periodiske knoglescanninger.
- Desuden skal de deltage i fysioterapi efter operationen for at hjælpe med at genvinde mobiliteten eller lære at bruge et lem, hvis der er implantater.
- Der er også følelsesmæssige støttetjenester til rådighed til at hjælpe i tilfælde af tab af lemmer.
Prognose og komplikationer ved Ewings sarkom
Undertiden reagerer kroppen ikke på behandlingen, og sarkomet kan ikke kontrolleres og udvikler sig til en fremskreden eller uhelbredelig sygdom. Under alle omstændigheder er procedurerne normalt vellykkede i et stort antal tilfælde.
Tallene varierer. Der anslås en 5-års overlevelsesrate på 75 % for personer under 15 år. Denne procentsats falder lidt med alderen, til 58 % for unge. Det samme gælder, når der er metastaser.
Der kan være tale om permanent remission eller kun midlertidig remission, hvilket medfører, at kræften vender tilbage. Der er større risiko for tilbagefald i de første 2 år efter endt behandling.
Sen tilbagefald (op til 5 år senere) er mere almindeligt ved Ewings sarkom end ved andre kræftformer. Når den vender tilbage, kan den være vanskeligere at behandle, da de lægemidler, der blev brugt til kemoterapi, ikke kan ordineres igen på grund af risikoen for toksicitet.
Alle citerede kilder blev grundigt gennemgået af vores team for at sikre deres kvalitet, pålidelighed, aktualitet og validitet. Bibliografien i denne artikel blev betragtet som pålidelig og af akademisk eller videnskabelig nøjagtighed.
- Hernández González E, Mosquera Betancourt G, Quintero Martínez O, Hernández Cabezas I. Sarcoma de Ewing. AMC. 2013; 17(5): 623-640.
- Jiménez Soto D. Sarcoma de Ewing en Pelvis. Revisión bibliográfica. San José: Universidad de Costa Rica, 2019.
- Khanna N, Pandey A, Bajpai J. Metastatic ewing’s sarcoma: Revisiting the “Evidence on the Fence”. Indian J Med Paediatr Oncol. 2017; 38: 173-181.
- Sánchez J. Lactato deshidrogenasa. Bol. Hosp. San Juan de Dios. 1999; 46(3): 182-187.
- Muñoz Villa A. Tumores óseos. Rabdomiosarcomas. Pediatr Integral 2016; XX (7): 458 – 464.
- Thowinson-Hernández M, Hernández-Martínez A. Neutropenia febril inducida por quimioterapia e infecciones asociadas: una revisión de la literatura. Gaceta Mexicana de Oncologia. 2019; 18: 1-6.
- Horowitz M, Kinsella T, Wexler L, et al. Total-body irradiation and autologous bone marrow transplant in the treatment of high-risk Ewing’s sarcoma and rhabdomyosarcoma.. Journal of Clinical Oncology. 1993; 11(10):1911-1918.