Hvad er paraneoplastiske syndromer?

Lær om oprindelsen af paraneoplastiske syndromer, og hvordan de kan opstå. Nogle gange er de det første tegn på kræft.

Skrevet og kontrolleret af læge Mariel Mendoza.

Sidste ændring: 25 august, 2022

Paraneoplastiske syndromer er en gruppe af sjældne tilstande, der forekommer hos personer med kræft. De er karakteriseret ved kliniske manifestationer, der ikke er afhængige af de lokale eller systemiske virkninger af den maligne tumor eller dens metastaser.

Disse syndromer kan påvirke alle systemer i den menneskelige krop, så de forskellige tegn og symptomer vil afhænge af det organ, der er påvirket. De er en del af enhver form for kræft, men er hyppigere forbundet med lunge-, bryst-, æggestok-, livmoder- og blodkræft.

I nogle tilfælde opdages de før diagnosen af den ondartede tumor eller under dens udvikling. Det anslås, at ca. 8% af kræftpatienterne lider af dem.

Hvad forårsager paraneoplastiske syndromer?

Paraneoplastiske syndromer er ikke relateret til lokal invasion eller kompression fra den ondartede tumor. De skyldes heller ikke tilstedeværelsen af metastaser.

De menes at være forårsaget af en unormal produktion af stoffer, der vil afhænge af den primære maligne tumor eller af en krydsreaktion mellem sundt væv og tumorvæv. Denne krydsreaktion forårsager en fejlagtig reaktion fra immunsystemet mod ikke-syge organer.

Disse stoffer bag paraneoplastiske syndromer kan være hormoner, vækstfaktorer, antistoffer, peptider eller cytokiner.

Klassifikation af paraneoplastiske syndromer

De kliniske manifestationer af paraneoplastiske syndromer vil afhænge af det menneskelige kropssystem, der er påvirket. Fokus kan være på det endokrine system, huden, blodet, nervesystemet eller leddene. Nyrerne kan også være involveret.

Der er systemiske eller generelle kliniske manifestationer givet ved feber, nattesved, mangel på appetit og betydeligt vægttab. De er ikke knyttet til et bestemt system, men skyldes frigivelse af stoffer, der er forbundet med den forværrede inflammatoriske eller immunreaktion.

Endokrinologiske tilstande

Kirtelsystemet påvirkes ved paraneoplastiske syndromer ved produktion af biologisk aktive stoffer. Blandt de mest berygtede og tilbagevendende tegn er følgende:

• Cushings syndrom (på grund af hyperkortisolisme forårsaget af øget ACTH). I dette tilfælde er der et overskud af kortisol, der forårsager øget blodsukker, nedsat kalium, højt blodtryk, central fedme og et oppustet ansigt.
• Uhensigtsmæssig sekretion af antidiuretisk hormon. Forårsager lavt natriumniveau og viser sig ved hovedpine, svaghed, hukommelsestab, kramper og endog koma.
• Forhøjet calcium (hypercalcæmi). Den har en høj dødelighed på op til 50%. Det er et produkt af flere mekanismer, hovedsageligt forbundet med sekretion af parathyreoideahormon fra tumorceller.
• Carcinoid syndrom. På grund af frigivelse af serotonin, histamin, katekolaminer, prostaglandiner og vasoaktive peptider. Forårsager hoved- og halsødem, mavesmerter, diarré, bronkospasme, ansigtserytem, hvæsende vejrtrækning samt hjerte- og lungesvigt.
• Hypersekretion af forskellige hormoner, f.eks. prolaktin, gonadotrofin og calcitonin.
• Ændringer i vand- og elektrolytbalancen. Sekundær hormonproduktion eller diarré forårsaget af sekretion af biologisk aktive stoffer.
• Arteriel hypertension. På grund af unormal sekretion af adrenalin og noradrenalin eller på grund af overskud af kortisol.

Lær mere om: 6 tegn på høje kortisol niveauer i din krop

Dermatologiske tilstande

På huden er tegnene både varierede og talrige. Blandt de mest almindelige er pruritus (kløe) og erytrodermi (rødme af hud og slimhinder). Begge skyldes hypereosinofili, mastocytose og tilstedeværelsen af biologisk aktive stoffer.

Desuden forekommer der ofte pigmenterede eller keratotiske læsioner, f.eks. acanthosis nigricans (mørke, fløjlsagtige områder i folder), generaliseret dermal melanose (som følge af melanocytproliferation) og seboroiske keratoser (pletter med serøst udflåd).

Hæmatologiske tilstande

Blodproblemer som følge af paraneoplastiske syndromer diagnosticeres normalt efter identifikation af den maligne tumor. De omfatter en bred vifte af manifestationer, herunder følgende:

• Kronisk anæmi i forbindelse med kræft og hæmolytisk anæmi.
• Eosinofili.
• Granulocytose.
• Trombocytose.
• Aplasi af røde blodlegemer.
• Dissemineret intravaskulær koagulation.
• Venøs trombose.

Neurologiske tilstande

Neurologiske tegn er et produkt af immunsystemets aktivitet på nervevæv. Afhængigt af det påvirkede organ kan symptomerne spænde fra kognitive og personlighedsforstyrrelser til vanskeligheder med motorisk koordination.

I tilfælde af neurologiske paraneoplastiske syndromer udgør de normalt op til 70% af de første manifestationer af en tumor.

I nogle tilfælde er der involvering af centralnervesystemet på grund af diffus inflammation (kaldet encefalomyelitis). Perifere nerver er også involveret og kan forårsage Guillain-Barré syndrom.

Inddragelse af det autonome nervesystem viser sig ved positionel hypotension, neurogen blære, bevægelsesforstyrrelser i spiserøret og tarmene og hjertearytmier. Der kan også være manifestationer af myopati, spontane øjenbevægelser og myasthenia gravis.

Reumatologiske tilstande

Leddene er sjældent påvirket ved paraneoplastiske syndromer. Der kan være artritis, periostitis, fasciitis, osteomalaci, migrerende polyartritis eller tilstedeværelsen af smertefulde ledsvulster (hypertrofisk osteoartropati).

Behandling og prognose af paraneoplastiske syndromer

Der er ingen specifik behandling af disse syndromer, fordi de afhænger af det involverede system. Den skal begynde med kontrol af den underliggende kræftsygdom, og i nogle tilfælde er det nødvendigt med lægemidler til undertrykkelse af immunforsvaret.

Paraneoplastiske syndromer er meget varierede. I mange tilfælde er de den første kliniske manifestation af tumoren, så deres rettidige diagnose fører til identifikation af den underliggende maligne proces.