Sommerfuglehud: Ekstrem skrøbelighed af huden
Sommerfuglehud er en alvorlig og sjælden sygdom, der rammer 15 til 19 børn pr. million levendefødte børn. Den medicinske betegnelse for tilstanden er “epidermolysis bullosa”, og den er kendetegnet ved ekstrem skrøbelighed af huden.
Det anslås, at en ud af 227 personer uden at vide det bærer på sygdommen. Sommerfuglehud er en sygdom af genetisk oprindelse, som opdages ved fødslen og er uhelbredelig. Det er umuligt at vide, om et barn har den, før det er født.
Sommerfuglehud er en smertefuld og begrænsende sygdom, både for den syge og for dem, der tager sig af vedkommende. Den giver sår, der kan påvirke op til 80 % af kroppen, og som forårsager store smerter. Sygdommen er kronisk, men ikke smitsom.
Hvad er sommerfuglehud?
Når vi taler om sommerfuglehud, er der faktisk ikke tale om én, men om en gruppe af hudsygdomme af genetisk oprindelse. Det vigtigste kendetegn ved dem alle er, at huden er lige så skrøbelig som sommerfuglevinger. Dette medfører, at der opstår sår eller blærer ved blot en lille gnidning, og de kan endda opstå spontant .
Denne sygdom påvirker ikke kun huden, men også slimhinderne og vævene i fordøjelseskanalen, øjnene, munden og andre områder. På grund af dette er det meget almindeligt, at de berørte personer har andre manifestationer i forbindelse med sygdommen, såsom hjertesygdom, spiserørsforsnævring eller nyresvigt.
Personer med sommerfuglehud lider ikke kun af skader på huden, men også på deres indre organer. Et sådant eksempel er stykker af mad, der kan forårsage skader i munden eller spiserøret. Det er også almindeligt, at de lider af syndaktyli (sammenvoksning af fingre og tæer).
I de fleste tilfælde dør personer med denne sygdom i løbet af det andet årti af deres liv, hovedsagelig på grund af udvikling af hudkræft. Jo mere alvorligt tilfældet er, jo dårligere er prognosen. I øjeblikket eksperimenteres der med en stamcellebehandling.
Du er måske interesseret i:Advarselstegn på hudkræft
Typer af sommerfuglehud
Der findes mindst 30 undertyper af epidermolysis bullosa. I alle tilfælde opstår sygdommen, fordi hudens proteiner ikke fungerer korrekt, og det medfører, at huden ikke har nogen modstandsdygtighed over for gnidninger og stød. I daglig tale siger man, at denne type hud mangler den “lim”, der binder de forskellige lag sammen.
De forskellige typer af sommerfuglehud kan inddeles i tre kategorier:
- Simplex: Sårene opstår i overhuden, som er det mest overfladiske lag af huden. I disse tilfælde heler blærerne, og der er intet vævstab.
- Junctional: Påvirker området mellem de ydre og indre hudlag. Det er den sjældneste form og har meget varierende sværhedsgrad.
- Dystrofisk: Læsioner forekommer i dermis, som er det dybeste lag af huden. Sårene kan påvirke leddene og kan i nogle tilfælde begrænse bevægelsen.
Pleje og behandling
Personer med sommerfuglehud har brug for konstant pleje og hjælp fra sygeplejersker og fysioterapeuter. Sygepleje er nødvendig for at behandle og helbrede de konstante sår og vabler. Fysioterapi er nødvendig for at forsinke komplikationer, der ofte opstår med tiden.
Læs også: 6 naturlige midler mod tør hud
En patient med denne sygdom har brug for at holde huden og slimhinderne godt hydreret og undgå pludselige temperaturændringer. Meget ofte bør de spise en blød kost, meget rig på fibre og væsker. Ligeledes har de brug for særligt tøj og fodtøj, som ikke vil skade dem.
Behandlingen omfatter normalt en psykolog og en socialrådgiver. Det er nødvendigt at uddanne forældrene eller den ansvarlige person til at tage forholdsregler og yde den pleje, der kræves af denne tilstand. De har også brug for hjælp til at kunne klare konsekvenserne af en så vanskelig sygdom på passende vis.
I øjeblikket er der flere organisationer i verden, der kæmper for, at sundhedssystemerne skal reagere mere hensigtsmæssigt på disse patienters behov. Målet er især at give dem hjemmepleje og støtteforanstaltninger for at øge deres sociale integration.
Alle citerede kilder blev grundigt gennemgået af vores team for at sikre deres kvalitet, pålidelighed, aktualitet og validitet. Bibliografien i denne artikel blev betragtet som pålidelig og af akademisk eller videnskabelig nøjagtighed.
- Balleste López, I., Campo González, A., de los Reyes Degournay, R., & Sanfiel Ferrer, A. (2008). Epidermólisis bullosa: a propósito de un caso. Revista Cubana de Pediatría, 80(1), 0-0.
- Velásquez Puerta, D. A., Pineda Molina, C., Cardona Cano, M. E., Gómez Suarez, N. E., Moises, G., Grete, J., … & Londoño Peláez, C. (2008). Soluciones terapéuticas para la reconstrucción de la dermis y la epidermis. Oportunidades en el medio antioqueño. Revista Ingeniería Biomédica, 2(3), 77-83.
- Pisano, A. C. G. (2010). Epidermólisis Bullosa: piel de mariposa: tan frágil como las alas de una mariposa. Metas de enfermería, 13(5), 75-76.