Antifosfolipidsyndrom: Årsager, symptomer og behandlinger

Forekomst af flere trombosetilfælde eller gentagne aborter bør give anledning til mistanke om antifosfolipidsyndrom. Hvad bør du vide om denne sygdom?

Skrevet og kontrolleret af læge Mariel Mendoza.

Sidste ændring: 19 oktober, 2022

Antifosfolipidsyndrom opstår, når immunsystemet danner antistoffer, der angriber kroppens egne væv (autoantistoffer). Som følge heraf dannes der blodpropper i arterier og vener, hvilket forhindrer en korrekt blodgennemstrømning. Dette resulterer i symptomer, der er forbundet med nedsat eller hindret blodcirkulation.

Det viser sig især ofte ved episoder med trombose og gentagne aborter. Desværre er der ingen specifik behandling af dette syndrom. Der findes dog flere lægemidler, som reducerer dannelsen af blodpropper og andre tilknyttede komplikationer. Vil du vide mere om det? Læs videre!

Årsagen til antifosfolipidsyndrom er ikke veldefineret

Antifosfolipidsyndrom kan opstå på grund af en underliggende sygdom, f.eks. en autoimmun lidelse. Der er dog tilfælde, hvor denne årsag ikke findes. Det kan have en tilknyttet genetisk komponent, som det er tilfældet med de fleste autoimmune sygdomme.

Systemisk lupus erythematosus er den tilstand, der er mest forbundet med dets forekomst. Andre tilstande øger dog også risikoen for blodpropper, der produceres af autoantistoffer. Disse omfatter følgende:

• Graviditet.
• Prostration.
• Operationer.
• Tobaksrygning.
• Indtagelse af orale præventionsmidler eller østrogenerstatningsterapi i overgangsalderen.
• Højt triglycerid- og kolesterolniveau.

Antifosfolipidsyndrom er en tilstand af autoimmun type. Den nøjagtige årsag er stadig ukendt.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles ved serologisk måling af autoantistoffer. Disse skal forekomme mindst to gange i træk i blodet ved prøver, der udføres med 12 eller flere ugers mellemrum. I dag måles der forskellige typer autoantistoffer:

• Anti-cardiolipin.
• Anti-β2-glucoprotein I.
• Lupus antikoagulans.
• Andre antifosfolipidantistoffer, der normalt ikke måles rutinemæssigt.

Det er dog muligt at have antifosfolipid autoantistoffer uden at have symptomer. Diagnosen bekræftes kun ved tilstedeværelse af autoantistoffer og kliniske manifestationer (trombose eller graviditetskomplikationer).

Symptomerne på antifosfolipidsyndrom

De kliniske manifestationer af dette syndrom afhænger af, hvor blodpropperne sidder. Komplikationerne omfatter følgende:

• Nyreinsufficiens.
• Cerebrovaskulær sygdom.
• Lunge- eller kardiovaskulære problemer.
• Problemer i forbindelse med graviditet.

Hvordan autoantistoffer genererer tromboemboli

De autoantistoffer, der er til stede ved antifosfolipidsyndromet, virker – som navnet antyder – mod ens eget væv. De øger således risikoen for dannelse af blodpropper på grund af celleskader i blodkarrene.

Trombose opstår dog normalt ikke i mangel af andre forhold, der fremmer blodpropper, f.eks. langvarig inaktivitet, prostration, graviditet eller nylige operationer. Andre risikofaktorer omfatter følgende:

• Brug af østrogen.
• Tilknyttede autoimmune sygdomme.
• Fedme.
• Ændring af lipidprofiler.
• Arteriel hypertension.
• Hærdning af arterierne (åreforkalkning).

Antifosfolipidsyndrom kan påvirke enhver del af karsystemet

Trombose ved antifosfolipidsyndrom kan forekomme overalt i det kardiovaskulære system. Det kan således påvirke ethvert organ i kroppen. Symptomerne vil afhænge af, hvor den opstår.

Desuden er der andre tilknyttede tilstande, såsom et fald i antallet af blodplader (trombocytopeni). Dette skyldes antallet af blodceller, der bruges til at producere blodpropper. Dette øger sandsynligheden for blødninger, især i næse og tandkød.

Det er også muligt at opleve marmoreret hud (“plettet” hud eller livedo reticularis) og hudsår.

Kliniske manifestationer i henhold til de berørte organer

• Nyresvigt som følge af trombose i store kar eller glomerulære kapillærer (tromboembolisk mikroangiopati).
• Dyb venetrombose. Dette manifesterer sig med smerter, hævelse og rødme i de nedre lemmer.
• Lungeemboli som følge af migration af en blodprop til det respiratoriske kredsløb. Når en blodprop sætter sig fast i lungen, viser det sig ved pludselig åndenød, brystsmerter og hoste med udskillelse af blod.
• Cerebrovaskulær sygdom eller forbigående iskæmisk anfald, som afhænger af omfanget af involvering af centralnervesystemets kredsløb. Den kan vise sig som lammelse eller svaghed i ansigtet, armen eller benet, synsforstyrrelser eller sløret tale og pludselig, alvorlig, generaliseret hovedpine.
• Kardiovaskulær sygdom som følge af obstruktion af koronarcirkulationen (kan give infarkt). De kan også sætte sig fast i hjerteklapperne og bevæge sig gennem blodbanen (arteriel emboli) eller beskadige og fortykker dem.
• Andre neurologiske tilstande som følge af nedsat blodgennemstrømning, f.eks. migræne, kramper og chorea.
• Under graviditet kan komplikationerne spænde fra gentagne aborter til intrauterin fosterdød. Desuden kan det føre til præeklampsi (forhøjet blodtryk med tab af protein i urinen), intrauterin væksthæmning og for tidlig fødsel.

Behandling af antifosfolipidsyndrom

Behandlingen af antifosfolipidsyndromet er baseret på at forhindre dannelse af blodpropper ved hjælp af orale antikoagulerende (blodfortyndende) eller trombocytære lægemidler. Desuden bør der tages hensyn til risikofaktorer, der er forbundet med trombose.

Tilfælde af akutte trombotiske episoder behandles i første omgang med intravenøs heparin, efterfulgt af orale antikoagulantia (warfarin). Brugen af antikoagulantia bør overvåges med en blodprøve for at mindske risikoen for blødning, enten gennem et sår eller under huden.

Efter behandling af den akutte hændelse bør personer med dette syndrom tage orale antikoagulantia for at forhindre, at der igen opstår blodpropper i venerne. For at undgå arterielle perioder anvendes normalt trombocythæmmende lægemidler som aspirin og clopidogrel.

For gravide kvinders vedkommende er det muligt at gennemføre graviditeten til termin med korrekt overvågning og brug af medicin. Behandlingen omfatter heparin eller heparin med lav dosis aspirin, da warfarin ikke kan gives i disse tilfælde, fordi det kan påvirke fosteret.

Behandlingen af antifosfolipidsyndrom afhænger i høj grad af den underliggende årsag. Derfor er det vigtigt at få stillet en præcis diagnose.

Hvad skal du huske på?

Tilstedeværelsen af en eller flere episoder i forbindelse med dannelse af blodpropper eller gentagne aborter (eller anden graviditetskomplikation), som ikke kan forklares af en anden årsag, bør give mistanke om antifosfolipidsyndrom.

Selv om den ikke har nogen specifik kur, kan symptomerne på denne tilstand kontrolleres. Det er endda muligt at gennemføre en graviditet til termin. Ved mistanke er det derfor bedst at konsultere en reumatolog så hurtigt som muligt.