Karaktertræk for membranøs nefropati

Membranøs nefropati er en autoimmun sygdom, hvor kroppens beskyttende celler angriber nyrens glomeruli. En tredjedel af tilfældene afvikles spontant.
Karaktertræk for membranøs nefropati

Sidste ændring: 30 august, 2021

Membranøs nefropati, der også er kendt som membranøs glomerulonefritis, er en langsomt udviklende sygdom. Det sker, når der er skader i blodkarrene i nyrerne (glomeruli) – de bliver tykkere som følge heraf.

Det er en af hovedårsagerne til ikke-diabetisk nefrotisk syndrom hos voksne og har en forekomst på 8 til 10 tilfælde pr. million indbyggere.

Der er to varianter af membranøs nefropati (MN):

  • En primær idiopatisk variant uden åbenlys årsag.
  • En sekundær variant forårsaget af infektioner, svulster, indtagelse af visse lægemidler og autoimmune patologier.

Læs videre for at lære mere om det.

Hvad er membranøs nefropati?

MN er en af de hyppigste årsager til nefrotisk syndrom hos voksne og ældre, ifølge tidsskriftet Nefrología al Día. Skøn indikerer, at forekomsten er på 5-10 tilfælde pr. million indbyggere om året. Op til 85% er af den primære idiopatiske type.

Årsagen til membranøs nefropati er aflejring af antigen-antistofkomplekser mellem den glomerulære basalmembran (GBM) og epitelceller. Disse sidstnævnte er nyreceller, der er bundet omkring kapillærerne i nyren. Desuden aktiverer komplekserne komplementsystemet og fremmer membranangreb.

Dette angrebskompleks skader epitelcellerne i glomerulus (en region med små sammenflettninger af kapillærer i nyrerne, der filtrerer blod og producerer urin). Således beskadiger og fortykner de nyreblodkarrene, hvilket resulterer i organsvigt over tid.

Angrebskomplekset frigiver proteaser, cytokiner og oxiderende stoffer, som forårsager skade på det glomerulære væv. Som et resultat er der en uoverensstemmelse i de ioniske barrierer i nyrestrukturer, og stoffer, der ikke burde være der, såsom proteiner, passerer ind i urinen. Vi kender dette som proteinuri.

Symptomer forbundet med membranøs nefropati

Tilstanden manifesterer sig normalt mellem 50- og 60-års alderen. Nogle af de mest almindelige kliniske tegn er:

  • Hævelse i ben og ankler. Dette skyldes fejl i nyrefiltreringen og fører til væskeophobning. Som et resultat forekommer ødem ofte i nedre ekstremiteter hos patienter.
  • Vægtøgning. Dette skyldes væskeophobning, ikke en stigning i fedtvæv.
  • Skummende urin. Dette skyldes tilstedeværelsen af protein, og det er et af de første tegn på nefrotisk syndrom.
  • Andre uspecifikke symptomer som træthed og manglende appetit.

80 procent af tilfældene manifesterer sig som fuldt nefrotisk syndrom. Således vil en person tydeligt bemærke ændringerne og så opdage sygdommen tidligt. Ødem i benene er hovedårsagen til konsultation.

En læge ser på en persons ben

Årsager til sygdommen

Som vi nævnte ovenstående, er der to typer nefrotisk syndrom, primær og sekundær. Det er nyttigt at vide, hvordan man differentierer dem.

1. Primær membranøs nefropati

Ifølge StatPearls udgør primær membranøs nefropati 75-80% af de samlede tilfælde. Dens årsag er idiopatisk. Imidlertid skal et af følgende antistoffer være til stede i det berørte område for at opdage det. Det vil sige, at ingen andre mulige udløsere skal være til stede:

  • 70-80% af tilfældene skyldes antistoffer mod fosfolipaser A2 type M receptor autoantigen (PLA2R).
  • 15-20% af tilfældene skyldes neurale epidermal vækstfaktor (NELL)-lignende.
  • 1-5% af tilfældene skyldes antistoffer mod thrombospondin.

Under alle omstændigheder klæber antistofferne til organismens autoantigener og fremmer et målrettet angreb på det glomerulære væv i nyrerne. Nyrefunktionen er relativt normal i starten, men tromboemboliske hændelser opstår gradvist og påvirker en persons velbefindende.

2. Sekundær membranøs nefropati

De resterende 20-25% af tilfældene med nefropati er resultatet af underliggende tilstande såsom hepatitis, syfilis, malaria, HIV eller schistosomiasis. Det er også relativt almindeligt hos kræftpatienter eller hos personer, der gennemgår visse lægemiddelbehandlinger.

Mange autoimmune sygdomme (såsom systemisk lupus erythematosus) resulterer i MN. Dette skyldes, at en persons forkert styrede immunsystem kan angribe nyrerne. Der er en underliggende årsag til sygdommen hos næsten alle unge patienter med membranøs nefropati, så den er sekundær.

Mulige komplikationer

I henhold til F1000-forskning udvikler op til 30% af patienterne nyresygdom i slutstadiet fem til 15 år efter symptomdebut. Imidlertid er der observerbare spontane remissioner uden nogen immunsuppressiv behandling i 35 til 40% af tilfældene.

Til gengæld har op til 20% af patienterne en aggressiv tilstand med markant proteinuri, der hurtigt udvikler sig til terminale stadier. Prognosen er meget dårlig, når nyrefunktionen falder støt i løbet af de første 12-24 måneder.

De resterende 40-60% af mennesker med membranøs nefropati udvikler sig langsomt og støt. Situationen er dog farlig, hvis der ikke er nogen spontan eftergivelse. En nedsat eller ikke-eksisterende nyrefunktion forårsager terminal nefrotisk syndrom, hypertension, øget risiko for urininfektioner og blodpropper.

Diagnose af membranøs nefropati

Det klareste bevis for, at der er noget galt med nyrerne, er tilstedeværelsen af protein i urinen (proteinuri) – som angivet af US National Library of Medicine. Proteiner er essentielle for kroppens homøostase og energiproduktion, og nyrernes opgave er at genoptage dem og forhindre dem i at nå urinen.

Der er et problem, når stoffer, kroppen har brug for, udskilles gennem vandladning. En person har proteinuri, når proteinindholdet i urinen er lig med eller større end 300 milligram på 24 timer.

Omvendt peger også reducerede mængder protein i blodet på denne tilstand. Andre kemiske tests inkluderer albumin for blod og urin, urinstofnitrogen, kreatinin og lipidpanel. Det er dog nyrebiopsien, der gør diagnosen sikker.

Efter opnåelse af en prøve af patientens nyrevæv kan diffus fortykning af kapillære og glomerulære membraner observeres med lysmikroskopi. En læge kan også anvende histologiske farvningsmetoder til at opdage antistofaktivitet.

En læge, der holder nogle nyrer

Behandling

Målet med behandlingen af membranøs nefropati er at reducere symptomerne og forhindre sygdommens progression, da denne tilstand ikke har nogen kur. Men som vi sagde ovenstående, forsvinder tilstanden af sig selv hos op til 3 ud af 10 patienter. Der er således ikke behov for en klinisk tilgang.

Afhængig af patientens grad af proteinuri kan man klassificere tilstanden i forskellige kategorier. Generelt er nogle af de lægemidler, der ordineres til behandling af membranøs nefropati:

  • Angiotensinkonverterende enzymhæmmere. Dette er blodtryksmedicin, der kan reducere mængden af protein i urinen. De sænker blodtrykket, så de gør det lettere for disse vigtige biomolekyler at forblive i blodbanen.
  • Diuretika. Disse lægemidler fører til udskillelse af vand og elektrolytter gennem urinen. De helbreder ikke sygdommen, men kan hjælpe med at reducere hævelse og ødem i benene.
  • Immunosuppressiv medicin. Som vi sagde ovenstående, er membranøs nefropati en autoimmun sygdom, så det kan kræve immunosuppressiv behandling for at forsinke skader. Nogle af de mest anvendte stoffer er Cytoxan, Rituxan og prednison

Afslutningsvis er det vigtigste at behandle den underliggende årsag, hvis nefropati er sekundær. Således vil det kræve antibiotika, antiparasitære midler eller retrovirale midler, hvis det er en infektion. Fjernelse af neoplastisk masse prioriteres, hvis det skyldes en tumor.

Patienter med membranøs nefropati må ikke udsætte deres pleje

Det er vanskeligt for denne tilstand at etablere en absolut prognose i alle tilfælde. En tredjedel af patienterne kommer sig af selv. 10-20% dør af hurtigt udviklende komplikationer, og den resterende procentdel forbliver i den samme tilstand eller den forværres gradvist. Derudover er årsagen ikke altid klar og undertiden forsvinder den af sig selv.

Imidlertid kan diuretika, immunsuppressiva og andre lægemidler i væsentlig grad forlænge patientens levetid i tilfælde med en negativ prognose. Det afhænger af tilfældet og af hastigheden for symptomernes indtræden.

Det kan interessere dig ...
Sådan kan du rense kolesterolrester ud af blodkarrene
Bedre LivsstilLæs den på Bedre Livsstil
Sådan kan du rense kolesterolrester ud af blodkarrene

Dit kolesteroltal afhænger i høj grad af, hvilken type mad, du spiser. En sund kost rig på frugt, grøntsager, korn og vand kan rense kolesterolrest...