Primær biliær cholangitis: Årsager, symptomer og komplikationer

De nøjagtige årsager til primær biliær cholangitis er ukendte, og der findes ingen absolut kur mod sygdommen. Der findes dog medicin og operationer, som kan hjælpe den enkelte med at få et bedre resultat.

Bedømt og godkendt af læge Leonardo Biolatto.

Skrevet af Edith Sánchez

Sidste ændring: 29 januar, 2023

Primær biliær cholangitis er en kronisk leversygdom, der ødelægger galdegangene i leveren. Leveren producerer galde for at befri organet for giftstoffer og affaldsstoffer, som derefter bevæger sig til galdeblæren gennem galdegangene.

I raske kroppe forbliver denne galde lagret i galdeblæren, mens kroppen faster. Når du spiser noget, trækker galdeblæren sig sammen og frigiver galde til fordøjelseskanalen. Ved primær biliær cholangitis er denne proces imidlertid bremset eller blokeret.

I stedet forbliver gallen i leveren, hvilket skader organet og i sidste ende forstyrrer produktionen af sunde leverceller. Dermed ender arvæv med at dække leveren, en proces, der er kendt som levercirrose.

Årsager

Den mest almindeligt accepterede årsag er dog en kombination af genetiske og miljømæssige faktorer.

Lægerne kender stadig ikke årsagerne til, at primær biliær cholangitis opstår. Ikke desto mindre signalerer den mest solide hypotese, at det faktisk er en autoimmun sygdom. Med andre ord angriber kroppens immunsystem din krop og dine organer.

På den anden side er mange forskere enige om, at sygdommen udløses af en kombination af genetiske og miljømæssige faktorer. I begge tilfælde ophobes T-cellerne, en type hvide blodlegemer, i leveren, og i stedet for at bekæmpe bakterier ender de med at angribe sunde leverceller.

Langsomt, men sikkert dør de sunde celler og erstattes af arvæv, hvilket resulterer i skrumpelever. Når dette sker, holder leveren op med at fungere normalt.

Primær biliær cholangitis rammer nemlig primært kvinder mellem 30 og 60 år. Desuden er personer af europæisk afstamning og personer med en familiehistorie med sygdommen mest udsat for at få den. Rygning, indtagelse af giftige stoffer og tidligere leversygdomme er dog alle risikofaktorer for primær biliær cholangitis.

Symptomer på primær biliær cholangitis

Mere end 50 % af personer med primær biliær cholangitis har ingen symptomer. Normalt opdages sygdommen under en rutinemæssig blodprøve eller en anden lægeundersøgelse. Personer, der har symptomer på sygdommen, har typisk en mindre gunstig prognose.

Nogle af symptomerne på primær biliær cholangitis i et tidligt stadie er kløe i huden, tørre øjne og mund og træthed. I mere fremskredne stadier af sygdommen optræder andre symptomer, f.eks:

• Hævelse af milten.
• Smerter i det øverste højre område af maven.
• Smerter i muskler, knogler og led.
• Hævelse i fødder og ankler.
• Xanthoma, en hudtilstand, hvor fedt ophobes under huden omkring øjnene, øjenlågene, albuerne, knæene, håndfladerne eller fødderne.
• Væskeophobning i maven.
• Gulsot eller gulfarvning i huden og øjnene.
• Hyperpigmentering på dele af huden, der normalt ikke udsættes for solen.
• Osteoporose.
• Højt kolesteroltal.
• Diarré.
• Steatorré eller fedt i afføringen.
• Hypothyroidisme.
• Vægttab.

Komplikationer

Den største komplikation ved denne sygdom er progressiv leverskade. På grund af dette kan der opstå andre leverrelaterede sygdomme, såsom skrumpelever, portal hypertension, galdesten m.m.

Primær biliær cholangitis udvikler sig langsomt og forårsager alvorlige leverskader og andre potentielle sygdomme, såsom:

• Cirrose. Dette er den mest almindelige bivirkning, som kan føre til leversvigt og andre komplikationer. I tilfælde af skrumpelever er prognosen typisk ikke gunstig.
• Portal hypertension. Når trykket stiger i portalvenen, kan det resultere i gastrointestinale blødninger, som kan være dødelige.
• Splenomegali. Denne tilstand opstår, når milten bliver forstørret og potentielt kan sprænges.
• Galdesten. Dette kan være meget smertefuldt og kan forårsage infektioner.
• Åreknuder. Forstørrede vener er sarte og kan let bløde. Hvis åreknuderne desuden optræder i spiserøret eller maven, kan en eventuel blødning være livstruende.
• Leverkræft.
• Leverencefalopati. Denne tilstand medfører, at hjernefunktionen forringes på grund af ophobning af toksiner i blodet. Typisk er hukommelse og koncentration mest påvirket.
• Osteoporose.
• Vitaminmangel.
• Andre. Personer med primær biliær cholangitis har en højere risiko for at få andre sygdomme som metaboliske tilstande, immunsygdomme, skjoldbruskkirtelproblemer, leddegigt og CREST-syndromet.

Andre interessante fakta om primær biliær cholangitis

I øjeblikket er der ingen kur mod primær biliær cholangitis. Der findes dog mange lægemidler, der kan hjælpe med at bremse sygdommens udvikling og forhindre yderligere komplikationer. Ligeledes er den mest almindelige behandling af sygdommen normalt ursodeoxycholsyre eller ursodiol.

For nylig er der blevet givet grønt lys til andre behandlinger som obeticholsyre, der sælges som Ocaliva, fibrater, methotrexat og colchicin. Alle disse lægemidler har vist sig at have en moderat effekt på primær biliær cholangitis.

Hvis medicin ikke viser sig at være en succes, er den eneste mulige løsning en levertransplantation, som er ret effektiv. Alligevel er der rapporteret om, at primær biliær kolangitis er dukket op igen i den transplanterede lever.