Amelogenesis imperfecta: Hvad er det, og hvordan behandles det?

Amelogenesis imperfecta er en genetisk defekt, som ændrer tændernes emalje. Hvordan viser den sig? Hvilke komplikationer forårsager den? Her er detaljerne.
Amelogenesis imperfecta: Hvad er det, og hvordan behandles det?
Vanesa Evangelina Buffa

Skrevet og kontrolleret af tandlæge Vanesa Evangelina Buffa.

Sidste ændring: 04 november, 2022

Tandemaljen er det hårde yderste væv, der dækker og beskytter vores tænder. Der er dog nogle sjældne tilstande, som kan påvirke denne struktur. Amelogenesis imperfecta er en af dem, og vi vil tale om den i denne artikel.

Emalje er det hårdeste væv i kroppen, som dækker og beskytter den synlige del af tænderne. Det er dannet af calciumfosfat i form af hydroxyapatitkrystaller. Det er også det, der giver vores tænder deres karakteristiske hvidlige udseende.

Under dannelsen af tænderne kan der imidlertid opstå anomalier, som påvirker vævets korrekte udvikling. Ved amelogenesis imperfecta dannes emaljen ikke normalt. Hvorfor sker dette? Find ud af det her!

Hvad er amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta er en genetisk tilstand, der forstyrrer den normale udvikling af tandemaljen. Denne lidelse kan forekomme i både mælketænder og blivende tænder.

Det er en sjælden tilstand. Data om forekomsten varierer fra land til land, men globalt set anslås det at forekomme hos 1 ud af 200 personer.

Oprindelsen til denne tandsygdom ligger i genetiske mutationer, der overføres fra forældre til børn. Der kan dog også være ændringer i arvematerialet uden en familiehistorie.

Flere gener er involveret i dannelsen af emaljen – en proces, der kaldes “amelogenese”. Sygdommens oprindelse kan skyldes mutationer i et af disse dele af arvematerialet.

Efterhånden som sygdommen udvikler sig, undergår tænderne ændringer i udseende og struktur. De er især mindre, skøre og ofte farvede. De er også mere tilbøjelige til at blive følsomme, blive slidt, gå i forfald eller falde ud.

Barn med skæve tænder grundet amelogenesis imperfecta

Typer af amelogenesis imperfecta

Ændringer i tandemaljen er det vigtigste kendetegn ved amelogenesis imperfecta. Selv de forskellige kliniske former af sygdommen er forskellige i deres manifestationer. Dette afhænger i høj grad af det gen, der er påvirket, og den proces af emaljedannelse, som det er involveret i.

Det betyder, at symptomerne på sygdommen varierer alt efter, hvornår ændringen opstår. I nogle tilfælde kan forskellige typer eksistere samtidig hos den samme patient.

Ifølge Center for Genetic Information and Rare Diseases er der blevet fastlagt fire hovedvarianter. Disse er igen underopdelt i 17 eller 18 undertyper, alt efter hvilke genetiske mutationer der giver anledning til dem.

Type I eller hypoplastisk

Ændringerne sker i begyndelsen. De celler, der skulle specialisere sig til at tage sig af emaljedannelsen, formår ikke at danne ameloblaster. Resultatet er tilstedeværelsen af et meget tyndt ydre tandlag.

Tænderne har en ru overflade med lineære fordybninger og er normalt brune i farven. Desuden er det almindeligt, at tænderne er mindre og dårligt implanterede.

Type II eller hypomaturation

Defekten opstår i slutningen af emaljedannelsesprocessen. Forkalkningen af vævet er ufuldstændig og defekt. Emaljen på disse tænder har normalt en ændret konsistens og er ikke så hård som normalt.

Den kan således ikke opfylde sin beskyttende funktion, og det er almindeligt, at tænderne let går i stykker og beskadiges. I mellemtiden er farven normalt gulbrun, og overfladen er glat. Nogle tilfælde har et spraglet udseende eller med lodrette striber.

Når der tages røntgenbilleder, er der ikke en så tydelig kontrast mellem emalje og dentin, som det er tilfældet i sunde tænder. Det er almindeligt, at patienter med denne type amelogenesis imperfecta har tandfølsomhed og tilknyttede okklusionsproblemer, f.eks. åbent bid.

Type III eller hypokalcificeret

Ved denne type amelogenesis imperfecta opstår problemet under forkalkningsfasen af den organiske matrix. I dette tilfælde er emaljens mængde og tykkelse normal, men mineraliseringen er lavere.

Tænderne er gulbrune i farven, og deres konsistens er blød. Som ved type II er de meget skrøbelige, er ofte flækkede og går let i stykker. På røntgenbilleder er emaljen mindre radiopak end normalt.

På grund af emaljens dårlige kvalitet lider disse tænder let af vævstab eller slid på grund af ydre faktorer. Dette sker tidligt, blotlægger den underliggende dentin og forårsager følsomhedsproblemer.

Denne type amelogenesis imperfecta er også forbundet med nogle okklusionsproblemer.

Type IV eller hypomaturation-hypoplastisk

I dette tilfælde kombineres karakteristika fra amelogenesis imperfecta type I og II. Den forekommer ofte sammen med taurodontisme, en anomali i form og størrelse af tændernes pulpa.

Emaljelaget er tyndt og glat, og farven er hvid, brun eller gullig med pletter. Der bør stilles en differentialdiagnose med tandfluorose, da udseendet er ens.

Komplikationer ved amelogenesis imperfecta

Utilstrækkelig emalje eller emalje af dårlig kvalitet betyder, at tænder med amelogenesis imperfecta ikke har tilstrækkelig beskyttelse. Derfor kan almindelig adfærd som at spise, tygge eller børste tænderne føre til slid og tab af tandvæv.

Ændringen fører til eksponering af det underliggende dentin. Det betyder, at personen lider af tandfølsomhed ved kontakt med kolde, varme eller søde stoffer og også ved tygning. I nogle tilfælde kan smerten blive ret intens og kronisk.

Det øger også modtageligheden over for bakterier og deres syrer. Derfor er det ret almindeligt, at der opstår huller. Det er også almindeligt, at tænderne let knækker, selv ved almindelige aktiviteter som f.eks. at tygge.

Denne lidelse kan bl.a. påvirke vævene omkring tænderne. Tandkødet, rodcementet, det parodontale ligament og alveolarknoglen kan alle blive påvirket.

Da defekt emalje påvirker tandæstetikken, er det almindeligt med problemer med selvværd og selvtillid. For nogle er det endda en årsag til afvisning eller latterliggørelse.

Diagnose og behandling

Ændringer i tændernes udseende betyder, at diagnosen amelogenesis imperfecta stilles, så snart tænderne dukker op i munden. Dette vil være hos spædbørn eller ældre børn, afhængigt af om de berørte elementer er mælketænder eller blivende tænder.

Mundundersøgelse og røntgenbilleder er normalt tilstrækkelige til at nå frem til en diagnose. Alligevel kan familiehistorie og supplerende og genetiske undersøgelser hjælpe med at bekræfte lidelsen.

Behandling

Behandlingen afhænger af den type amelogenesis imperfecta, der er diagnosticeret, og af patientens alder. Behandlingen vil ændre sig og blive fornyet, efterhånden som barnet bliver ældre, for at følge barnets udvikling og nye behov.

I nogle tilfælde kan forseglinger og direkte fyldninger være nyttige. Restaureringer med kroner, der dækker og beskytter hele tanden, er dog den mest almindeligt anvendte foranstaltning.

Disse procedurer undgår ikke blot de dermed forbundne komplikationer, men sikrer også, at elementerne får en farve, form og størrelse, der ligner de normale elementer. Med andre ord tilfører det æstetik og funktionalitet til munden.

Når børnene er ældre, er det vigtigt at vurdere behovet for ortodontiske eller kirurgiske behandlinger, fordi tandstillingsfejl som nævnt er hyppige hos disse patienter, og en rettidig korrektion af dem vil undgå fremtidige problemer.

Forebyggende procedurer er også en del af plejen af patienter med amelogenesis imperfecta. Dette er nogle af de foranstaltninger, der hjælper med at tage sig af denne type tænder:

I mere alvorlige tilfælde anbefales ekstraktion af tænder med dårlig prognose og efterfølgende protese-rehabilitering.

Pige børster tænder med gul tandbørste

Pleje af børn med amelogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta er en sjælden oral lidelse. Men for dem, der lider af den, ændrer denne tilstand deres tænders æstetik og funktionalitet. Desuden er de disponeret for irriterende komplikationer som f.eks. følsomhed, brud og huller.

Det er vigtigt at tage børnene tidligt til børnetandlægen for at opdage og behandle dette problem i tide. Tandlægen behandler barnet med passende terapeutiske foranstaltninger i forhold til barnets alder, hvilket forbedrer barnets livskvalitet.

Hjemmepleje er også meget vigtigt. Ved at sørge for at opretholde en ordentlig mundhygiejne og en sund kost med et lavt indhold af sukker og sure fødevarer kan man forebygge komplikationer i forbindelse med disse ubeskyttede tænder.

Det kan interessere dig ...
Hvad er emaljehypoplasi, og hvordan behandles det?
Bedre Livsstil
Læs den på Bedre Livsstil
Hvad er emaljehypoplasi, og hvordan behandles det?

Emaljehypoplasi er en ændring i udviklingen af vævet, der dækker og beskytter tænderne. Find ud af, hvad du har brug for at vide.



  • Gadhia, K., McDonald, S., Arkutu, N., & Malik, K. (2012). Amelogenesis imperfecta: an introduction. British dental journal212(8), 377-379.
  • Villar Basaure, F. J., Zapata González, G. M., & Valdés, P. (2021). Amelogénesis imperfecta y su asociación a manifestaciones sistémicas. Una revisión narrativa.
  • Hurtado-Villa, P., Tobar-Tosse, F., Osorio, J., & Moreno, F. (2018). Amelogenesis imperfecta in a family. Revista Cubana de Estomatología55(2), 1-10.
  • Varela, M., Botella, J. M., García-Camba, J. M., & García-Hoyos, F. (2008). Amelogenesis imperfecta: revisión. Cient. dent.(Ed. impr.), 239-246.
  • Hurtado, P. M., Tobar Tosse, F., Osorio, J., Orozco, L., & Moreno, F. (2015). Amelogénesis imperfecta: Revisión de la literatura.
  • Rodriguez-Chávez, S., Munayco-Pantoja, E. R., Ruiz-Yasuda, C., Torres-Ramos, G., Blanco-Victorio, D., & Chein-Villacampa, S. (2019). Tratamiento conservador de un adolescente con amelogénesis imperfecta. Revista clínica de periodoncia, implantología y rehabilitación oral12(3), 127-130.
  • López Jordi, M. D. C., & Szwarc, E. (2019). Diagnóstico y tratamiento integral en pacientes con Amelogénesis Imperfecta: reporte de un caso. Rev. odontopediatr. latinoam, 54-65.
  • Simancas Escorcia, V., Natera, A., & Acosta de Camargo, M. G. (2019). Amelogénesis imperfecta en pacientes pediátricos: serie de casos. Revista Odontológica Mexicana23(2).
  • Strauch, S., & Hahnel, S. (2018). Restorative treatment in patients with amelogenesis imperfecta: a review. Journal of Prosthodontics27(7), 618-623.

Indholdet på denne side er udelukkende til information. På intet tidspunkt tjener det til at facilitere eller erstatte diagnoser, behandlinger eller anbefalinger fra en fagperson. Tal med en betroet specialist, hvis du har nogen tvivl, og søg deres godkendelse, før du prøver en metode.