Karakteristika ved Henoch-Schönleins purpura

Henoch-Schönleins purpura kan opstå i alle aldre, men forekommer næsten altid i barndommen. Prognosen er god i de fleste tilfælde, og helbredelsen sker spontant uden yderligere konsekvenser.

Henoch-Schönleins purpura er en vaskulær autoimmun sygdom, hvis årsag stadig er ukendt. Johann Lukas Schönlein beskrev den første gang i 1860 i samarbejde med sin lærer Eduard Heinrich Henoch. Ætiologien er dog stadig uklar.

Denne sygdom er betydeligt hyppigere i barndommen. Desuden viser skøn, at den i gennemsnit rammer mellem 10 og 20 børn pr. 100.000 hvert år. Drenge er mere tilbøjelige til at udvikle denne tilstand.

Denne sygdom opstår, når immunsystemet ikke fungerer korrekt. Et protein kaldet immunoglobulin A (IgA), der fungerer som et antistof, begynder at ophobe sig i blodkarrene og udløser visse symptomer.

Henoch-Schönleins purpura er også kendt som:

• Schönlein’s purpura.
• IgA-vaskulitis.
• Anafylaktoid purpura.
• Purpura rheumatika.

Hvad er Henoch-Schönleins purpura?

Henoch-Schönleins purpura er en lidelse, hvor små blodkar bliver betændt og irriteret. Denne tilstand er kendt som vaskulitis og påvirker hovedsageligt huden, men kan også forekomme i tarmene og til tider endda i nyrerne.

I mange tilfælde går denne sygdom forud for en bakteriel eller viral infektion i de øvre luftveje. Det kan være en bihule-, hals- eller lungeinfektion.

Der er rapporteret om nogle tilfælde, hvor sygdommen optræder efter brug af visse lægemidler, insektbid og indtagelse af visse typer fødevarer eller vacciner. Disse tilfælde er dog ikke særlig almindelige.

Denne lidelse kræver en klinisk diagnose på grundlag af dens vigtigste karakteristika:

• Hududslæt.
• Betændelse og smerter i leddene.
• Fordøjelsesproblemer.
• Nyreproblemer.

Hududslæt

Der er hudsymptomer i 80 til 100 % af tilfældene af Henoch-Schönleins purpura. Det mest karakteristiske er en samling af purpurrøde pletter, der ligner blå mærker, og som normalt forekommer på balder, ben og fødder.

I nogle sjældne tilfælde forekommer pletterne også i ansigtet, på ørerne, armene og ryggen. Det er almindeligt at have ødemer eller hævelse fra overskydende væske i hovedbunden, hænderne, fødderne, ansigtet og pungen i starten. Blærer på huden, fyldt med væske eller blod, er sjældne hos børn, men hyppige hos voksne.

Betændelse og smerter i leddene

Der er ledsymptomer i 40 til 75 % af tilfældene af Henoch-Schönleins purpura. De omfatter grundlæggende betændelse og smerter. Det sker især i knæ og ankler.

Ledproblemerne optræder en til to uger før hudsymptomer, i ca. 15-25 % af tilfældene. Denne form for gigt er midlertidig og forsvinder normalt i løbet af få dage. Faktisk efterlader den ingen deformitet eller følgesygdomme.

Fordøjelsesproblemer ved Henoch-Schönleins purpura

Mavetarmproblemer forekommer i 50 til 75 % af tilfældene. Desuden er den hyppigste manifestation mavesmerter, der er til stede hos op til 85 % af de ramte. Kun i 14 % af tilfældene optræder de før sygdommens hudmanifestationer og komplicerer ofte den første diagnose.

Der er blod i afføringen i halvdelen af tilfældene. Andre symptomer som kvalme og opkastninger er også almindelige. I en lille procentdel af tilfældene er der også gastrointestinale blødninger, intussusception, sår, perforationer og akut pancreatitis.

Nyreproblemer

Nyremanifestationer forekommer i 20 til 50 % af tilfældene og forekommer i løbet af den første måned hos 75 til 80 % af patienterne og i de følgende tre måneder i 97 til 100 % af tilfældene. Nyreproblemer er afgørende for sygdommens sværhedsgrad og prognose på lang sigt.

De består grundlæggende af hæmaturi (blod i urinen) og sjældent af proteinuri (protein i urinen). Som det sidste kan tilstanden føre til forskellige nefrotiske syndromer, hvis nyreproblemet skrider fremad. Disse kan føre til nyresvigt inden for 10 år hos 50 % af de ramte.

Tak, fordi du læste med.