Möbiussyndrom: Hvad er det?

Möbiussyndrom er en sjælden sygdom, der er klinisk præget af manglende smil. Det skyldes ikke mangel på lykke, men ansigtslammelse, der kendetegner dette syndrom.
Möbiussyndrom: Hvad er det?

Sidste ændring: 01 august, 2021

Möbiussyndrom er en sjælden patologi, selvom dens forekomst synes at være stigende. De seneste kongresser inden for neurologi og oftalmologi i verden rapporterer om en stigning i antallet af registrerede tilfælde.

Vi kan sige, at det vigtigste kendetegn ved Möbiussyndrom er manglen på evne til at smile. Så selvom personer med dette syndrom oplever glade situationer og gerne vil smile, er de ikke i stand til at gøre det.

Men ikke kun det. Syge med denne sjældne lidelse kan ikke udføre mange af de klassiske og typiske ansigtsbevægelser. For eksempel påvirker syndromet endda deres evne til at flytte deres øjne fra side til side.

Dette sker, fordi to par kraniale nerver – par nummer seks og par nummer syv – er delvist eller helt uudviklede. Disse nerver styrer efterligningsmusklerne og en del af musklerne, der udfører nogle øjenbevægelser.

Som vi vil se senere, har hvert par kranienerver specifikke funktioner. Nerve nummer seks er den, der regulerer øjet lateralt. Samtidig er nummer syv det, vi kalder “ansigtsnerven”, fordi det styrer ansigtsudtryk.

Vi ved, at Möbiussyndrom normalt vises isoleret. Med andre ord er det ikke almindeligt, at en familie har mere end et bekræftet tilfælde. Ifølge skøn fødes en ud af 120.000 mennesker med tilstanden.

Hvad er kranienerverne?

For at forstå hvorfor Möbiussyndrom har de symptomer, det har, skal vi først se på parene af kranienerver og deres funktioner. Kranienerverne er:

  • Optik: Dette er synsnerven.
  • Trigeminal: Involveret i tygning
  • Olfaktorisk: Bærer informationen for at opfatte lugt.
  • Hypoglossal: Indebærer muskler i tunge og nakke.
  • Auditiv: Bærer de oplysninger, vi hører, til hjernen.
  • Glossopharyngeal: Overfører en del af smagen, som tungen fanger.
  • Patetisk: Involveret i øjenbevægelsesmuskler.
  • Ekstern øjenmotor: En af de nerver, som Möbiussyndrom påvirker mest.
  • Ansigtsbehandling: Den anden nerve, som denne lidelse påvirker.
  • Vagus: Strækker sig uden for kraniet for at nå bryst og mave.
  • Hjælpenerven: Strækker sig også uden for kraniet til muskler i nakke og ryg.
  • Oculomotor: Dette er den tredje kranienerve og er involveret i en del af øjenbevægelsens muskler.

Etiologien ved Möbiussyndrom

Det er vigtigt at præcisere, at selvom det er kendt som et syndrom, er det i virkeligheden ikke. Möbius er, hvad vi kender i genetik som en sekvens. I sekvenser er der mange misdannelser på samme tid, der stammer fra en enkelt anomali.

I tilfældet med Möbius er anomali manglen på udvikling eller totalt fravær af nervekerner i kranienerver nummer seks og syv. Både billeddannelsesundersøgelser udført på patienter og obduktioner udført falder sammen i diagnosen.

Etiologien er ikke altid genetisk. Der har været tilfælde, hvor problemet med kranienerverne skyldes medicin. Misoprostol er det lægemiddel, der har været mest forbundet med problemet, som angivet af en gruppe forskere fra Universidad del Norte i Barranquilla, Colombia.

Dette lægemiddel anvendes generelt til abort. Hvis det mislykkes i denne anvendelse, kan fosteret, der fortsætter med at leve, udvikle Möbiussyndrom.

Symptomerne på Möbiussyndrom

Nyfødte med Möbiussyndrom mangler ikke kun ansigtsudtryk, men har også ofte vejrtrækningsbesvær. De savler meget, og deres muskler er svage, hvilket kan påvirke gang.

Dertil tilføjes muligheden for, at de kan have misdannelser i fødder, hvilket medfører at have større risiko for at lære at gå senere end normalt. Andre symptomer, der er rapporteret at være forbundet, er:

  • Høj gane
  • Mangel på øjenlåg.
  • Overfølsomhed over for solen og stærke lys.
  • Høreproblemer på grund af væskeansamling i det indre og mellemøret.

Eksperimentelle behandlinger

Der er ingen kur mod Möbiussyndrom. Når det er opstået, er det ikke fuldt reversibelt. Genoptræning af ansigtet har ikke vist sig at være effektivt.

Der er en eksperimentel kirurgisk behandling, der er blevet indledt i Canada. Den består af et indgreb, hvor en muskeltransplantation udføres i ansigtsområdet for at give udtryk for smilet.

Baby undersøges
Det anslås, at den største succes med operationen er at udføre den, når patienten er omkring fem år gammel. Selv om fremgangsmåden er lovende, er den ikke tilgængelig over hele verden, og omkostningerne er uoverkommelige.

En af kampene hos familierne til patienter med Möbiussyndrom er at undgå diskrimination. Af denne grund forsøger de at øge bevidstheden blandt befolkningen og understrege, at de berørte har følelser, selvom de ikke kan udtrykke dem.

Behandlinger fortsætter med at blive eksperimenteret med i den medicinske verden. Kirurgiske fremskridt er opmuntrende. I mellemtiden er det vigtigt at respektere disse patienter og forstå, at deres inklusion i det sociale liv afhænger af en større viden om deres tilstand.

Det kan interessere dig ...
Alt om Ramsay Hunts syndrom
Bedre LivsstilLæs den på Bedre Livsstil
Alt om Ramsay Hunts syndrom

Ramsay Hunts syndrom forårsages af den samme virus, der forårsager skoldkopper. Denne virus er i stand til at påvirke visse nerver - særligt ansigt...



  • Meyerson MD, Foushee DR. Speech, language and hearing in Moebius syndrome: a study of 22 patients. Dev Med Child Neurol. 1978;28: 357-65.
  • Aytés, A. Pérez. “Síndrome de Moebius.” Protoc diagn ter pediatr 1 (2010): 80-84.
  • Fons-Estupiñá, M. C., et al. “Secuencia de Moebius: hallazgos clinicorradiológicos.” Revista de neurología 44.10 (2007): 583-588.
  • Hernández, C. A. C., & Chávez, H. F. R. (2010). Síndrome de Moebius. Revista de especialidades médico-quirúrgicas, 15(4), 261-265.
  • Cholvi, M. (2017). Retrieved 28 June 2020, from https://www.elsevier.com/es-es/connect/medicina/moebius-el-sindrome-que-congela-la-sonrisa-y-paraliza-los-ojos
  • Gómez-Valencia, L., Morales-Hernández, A., Cornelio-García, R. M., Toledo-Ocampo, E., Briceño-González, M. D. L. R., & Rivera-Angles, M. M. (2008). Estudio clínico y genético del síndrome de Moebius. Boletín médico del Hospital Infantil de México, 65(5), 353-357.
  • Fernández-Ponce, C., Hernández, E., Silvera-Redondo, C., Jiménez, B., Quintero, E., Idrovo, Á., & Ray, M. (2006). Síndrome de Moebius: Genopatía vs efecto teratogénico. Salud Uninorte, 22(2), 182-187.